Постгеморрагическая и гемолитическая анемии: дифференциальная диагностика
Анемии этой группы характеризуются ретикулоцитозом (повышенным ретикулоцитарным индексом ) и нормоцитозом или небольшим макроцитозом ( рис. 59.4 ).
Ретикулоцитоз - признак компенсаторной реакции костного мозга на анемию, вызванную кровопотерей или анемию, вызванную гемолизом. Выраженность этой реакции зависит как от тяжести анемии, так и от ее этиологии. Так как при кровотечении уменьшаются запасы железа, то сразу после него ретикулоцитарный индекс превышает норму обычно не более чем в 3 раза. По тем же причинам ретикулоцитоз при кровотечениях сохраняется недолго. Наоборот, при острых или хронических гемолитических анемиях ретикулоцитоз значительно выше и сохраняется неопределенно долго.
Если при явном кровотечении этиология анемии очевидна, то при гемолитических анемиях постановка диагноза бывает затруднена.
В одних случаях гемолиз (как внутрисосудистый гемолиз , так и внесосудистый гемолиз ) бывает внезапным и кратковременным. Так часто проявляются аутоиммунные гемолитические анемии и дефекты ферментов эритроцитов ( ферментопатии ). При наследственных дефектах структуры гемоглобина ( гемоглобинопатиях ) или наследственных дефектах мембраны эритроцитов ( мембранопатиях ) те или иные симптомы гемолиза можно выявить на протяжении всей жизни больных. Это особенно характерно для гемоглобинопатий , в частности для серповидноклеточной анемии .
Наследственный микросфероцитоз - это распространенная мембранопатия , проявляющаяся гемолитическими кризами и апластическими кризами , выраженной спленомегалией , а также аномалиями скелета . Наследственному микросфероцитозу часто сопутствует желчнокаменная болезнь .
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований. Особое внимание обращают на этническую принадлежность больного. Диагноз некоторых наиболее распространенных гемолитических анемий можно установить на основании характерной морфологии эритроцитов или данных несложных лабораторных методов, например электрофореза гемоглобина или определения активности ферментов эритроцитов.
Например, при аномалиях бета-цепей глобина ( серповидноклеточной анемии , HbS-бета-талассемии , гемоглобинопатий SC ) выявляют характерные изменения электрофоретической подвижности гемоглобина.
Дефицит Г-6-ФД - распространенную ферментопатию эритроцитов - диагностируют методом флюоресцентного пятна (по свечению НАДФН при добавлении Г-6-ФД и НАДН к гемолизату эритроцитов больного).
Многие другие мембранопатии , ферментопатии и гемоглобинопатий можно выявить только в специализированных гематологических лабораториях.
Смотрите также:
