Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами: введение
С полисахаридными антигенами при низких температурах обычно реагируют IgM-антитела . Они лучше вступают в реакцию при температуре ниже 37 градусов по С, отсюда их название - холодовые антитела . В очень редких случаях холодовые антитела относятся к классу IgG ( двухфазные гемолизины Доната-Ландштейнера при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии ).
Холодовые антитела появляются в двух случаях:
- при лимфопролиферативных заболеваниях (моноклональные антитела) и
- при инфекциях (поликлональные антитела).
У пожилых из лимфопролиферативных заболеваний обычно встречается доброкачественная моноклональная гаммапатия . Это хроническое, но не прогрессирующее заболевание. Единственным его проявлением служит парапротеинемия . У отдельных больных выявляют лимфомы .
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других новообразованиях.
Преходящее появление холодовых антител характерно для двух инфекций:
- инфекционного мононуклеоза .
В обоих случаях титр антител обычно настолько низкий, что клинические проявления гемолитической анемии отсутствуют. Лишь в отдельных случаях наблюдается гемолиз . Однако присутствие антител имеет диагностическое значение.
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других вирусных инфекциях , но их появление обычно не влечет за собой серьезных последствий.
Специфичность антител может помочь в диагностике основного заболевания.
Холодовые антитела, реагирующие преимущественно с эритроцитами взрослого, а не с фетальными эритроцитами , называют анти-I-антителами (см. " Переливание крови "). Они характерны для доброкачественной моноклональной гаммапатии и микоплазменных инфекций .
Антитела, реагирующие преимущественно с фетальными эритроцитами , называют анти-i-антителами . Они характерны для лимфом высокой степени злокачественности и инфекционного мононуклеоза .
Реже антитела направлены против других антигенов, которые есть и на эритроцитах взрослых, и на фетальных эритроцитах.
Присутствие холодовых антител приводит к тому, что в ответ на общее переохлаждение (или употребление холодной пищи или напитков) возникают два вида патологических реакций - акроцианоз и гемолиз .
У больных с идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией спустя несколько лет может обнаружиться лимфома .
Аутоиммунная гемолитическая анемия , вызванная внутрисосудистым гемолизом .
Выделяют две формы этого заболевания:
- болезнь холодовых агглютининов и
- пароксизмальную холодовую гемоглобинурию .
При обеих внутрисосудистый иммунный гемолиз может быть как первичным , так и вторичным . В последнем случае он развивается на фоне вирусных инфекций (например, инфекционного мононуклеоза ), малярии , микоплазменной пневмонии , гемобластозов или коллагенозов .
Аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная первичным внутрисосудистым гемолизом, обычно протекает хронически.
