Агглютинины (антитела) холодовые
Присутствие холодовых аглютининов (антител) приводит к тому, что в ответ на общее переохлаждение (или употребление холодной пищи или напитков) возникают два вида патологических реакций - акроцианоз и гемолиз, вызванный активацией комплемента . Нормальные эритроциты довольно устойчивы к гемолитическому действию комплемента благодаря специальным защитным механизмам, поэтому тяжелый гемолиз с гемоглобинурией возникает только при активации большого числа антител, например при резком переохлаждении . Активация комплемента всегда сопровождается фиксацией на эритроцитах C3dg (продукта расщепления компонента СЗ ), который и обнаруживают с помощью соответствующей антисыворотки при прямой пробе Кумбса у всех больных тяжелой гемолитической анемией с холодовыми антителами . Кожные проявления этого заболевания, а также гемолиз стихают при повышении температуры окружающей среды.
Холодовые агглютинины - это чаще IgM , реже смесь иммуноглобулинов разных классов, которые вызывают максимальную агглютинацию эритроцитов при 4 градусах по С. Холодовые агглютинины появляются при некоторых заболеваниях, например при микоплазменной пневмонии , реже при гриппе , аденовирусной инфекции и других ОРЗ , а также при сонной болезни . Диагностически значимым считается выявление холодовых агглютининов в титре 1/32 или четырехкратное повышение их титра в течение 7-14 суток.
Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37*С, наиболее эффективно они связывают антиген при 4*С. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37*С, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент , который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30*С). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность.
Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии .
Типы холодовых агглютининов:
- Для болезни холодовых агглютининов , обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом , характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30-32*С).
- При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом , обычно наблюдаются поликлонильные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах - к i-антигену эритроцитов .
В очень редких случаях холодовые антитела относятся к классу IgG ( двухфазные гемолизины Доната-Ландштейнера при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии ).
- Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей, Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.
Холодовые антитела реагируют с антигеном при 4*С.
Антитела, вызывающие внутрисосудистый гемолиз , являются холодовыми, поскольку они наиболее эффективно связываются с эритроцитарными антигенами при 4*С.
С полисахаридными антигенами обычно реагируют IgM-антитела . Они лучше вступают в реакцию при температуре ниже 37 градусов по С, отсюда их название - холодовые антитела. В очень редких случаях холодовые антитела относятся к классу IgG ( двухфазные гемолизины Доната-Ландштейнера при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии ).
Холодовые антитела появляются в двух случаях:
- при лимфопролиферативных заболеваниях (моноклональные антитела) и
- при инфекциях (поликлональные антитела).
У пожилых из лимфопролиферативных заболеваний обычно встречается доброкачественная моноклональная гаммапатия . Это хроническое, но не прогрессирующее заболевание. Единственным его проявлением служит парапротеинемия . У отдельных больных выявляют лимфомы .
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других новообразованиях.
Преходящее появление холодовых антител характерно для двух инфекций:
- инфекционного мононуклеоза .
В обоих случаях титр антител обычно настолько низкий, что клинические проявления гемолитической анемии отсутствуют. Лишь в отдельных случаях наблюдается гемолиз . Однако присутствие антител имеет диагностическое значение.
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других вирусных инфекциях , но их появление обычно не влечет за собой серьезных последствий.
Специфичность антител может помочь в диагностике основного заболевания.
Холодовые антитела, реагирующие преимущественно с эритроцитами взрослого, а не с фетальными эритроцитами , называют анти-I-антителами (см. " Переливание крови "). Они характерны для доброкачественной моноклональной гаммапатии и микоплазменных инфекций .
Антитела, реагирующие преимущественно с фетальными эритроцитами , называют анти-i-антителами . Они характерны для лимфом высокой степени злокачественности и инфекционного мононуклеоза .
Реже антитела направлены против других антигенов, которые есть и на эритроцитах взрослых, и на фетальных эритроцитах.
Смотрите также:
