Офтальмоплегия надъядерная (Прогрессирующий паралич взора надъядерный, синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского))
Причиной надъядерной офтальмоплегии является нарушение связей центров взора в стволе и коре больших полушарий головного мозга. Надъядерная офтальмоплегия характеризуется параличом взора, т.е. отсутствием произвольных содружественных движений глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона- Ольшевского) - редкое спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС , характеризующееся глиозом , нейрофибриллярной дегенерацией и гибелью нейронов среднего мозга , варолиева моста , базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка . Нейрофибриллярные включения при прогрессирующем надъядерном параличе представлены прямыми нейрофиламентами, тогда как при болезни Альцгеймера они спирально изогнуты. В хвостатом ядре и скорлупе снижена концентрация дофамина и гомованилиновой кислоты . Нейрофибриллярные включения обнаруживаются как в стволе мозга , так и в коре больших полушарий .
Первый симптом - парез взора вниз , исчезает вертикальный оптокинетический нистагм при слежении за объектом, движущимся вниз. Несмотря на выраженные нарушения произвольных движений глаз , вестибулоокулярный рефлекс в пробе кукольных глаз остается сохранным. Заболевание медленно прогрессирует, постепенно присоединяются ригидность и деменция . Характерна напряженная поза с переразгибанием шеи , замедленная походка ; больные часто падают . Деменция относится к подкорковому типу: замедляется мышление и речь , затруднено переключение с одной задачи на другую . Возможны эпилептические припадки и апноэ во сне .
При аутопсии в подкорковых образованиях ( субталамической области , бледном шаре , черной субстанции , голубоватом месте , центральном сером веществе ствола мозга , верхних холмиках четверохолмия и глазодвигательных ядрах ), а также в коре больших полушарий находят многочисленные нейрофибриллярные включения . При обычном окрашивании они не отличаются от таковых при болезни Альцгеймера . Однако при электронной микроскопии видно, что они преимущественно состоят из прямых нейрофиламентов , тогда как при болезни Альцгеймера они образованы парными спирально закрученными нейрофиламентами.
Прогрессирующий надъядерный паралич часто путают с болезнью Паркинсона . В пожилом возрасте при болезни Паркинсона может нарушаться взор вверх , но парез взора вниз и нарастающий надъядерный паралич при этом заболевании отсутствует. Деменцией страдают около 20% больных болезнью Паркинсона . Вероятность деменции при болезни Паркинсона выше у лиц преклонного возраста, при тяжелых экстрапирамидных расстройствах и присоединении депрессии . Возможна атрофия коры головного мозга , видимая при КТ или МРТ . При патологоанатомическом исследовании в коре головного мозга иногда находят изменения, характерные для болезни Альцгеймера ( амилоидные бляшки и нейрофибриллярные включения ), а также тельца Леви в цитоплазме нейронов черной субстанции и коры головного мозга . В других случаях патологоанатомическое исследование выявляет только глиоз и гибель нейронов.
Клиническая картина. Обычно заболевание начинается в возрасте 45-75 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще. Характерный признак - надъядерная офтальмоплегия . Грубо нарушаются саккады (а также нарушается быстрый компонент оптокинетического нистагма ) в вертикальной плоскости, преимущественно вниз. Позже присоединяется горизонтальный парез взора . В конце концов нарушаются и плавные следящие движения глаз . Проба кукольных глаз и холодовая проба не изменены. Часто присоединяется дистония , преимущественно разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия , что заставляет проводить дифференциальный диагноз с болезнью Паркинсона . Тремор , однако, не характерен. Сочетание надъядерной офтальмоплегии с ригидностью мышц туловища и шеи приводит к частым падениям . Возможно поражение лицевого нерва , дизартрия , дисфагия , повышается нижнечелюстной рефлекс , рвотный рефлекс ( псевдобульбарный паралич ). Возможен насильственный смех и плач . Иногда наблюдаются усиление сухожильных рефлексов , патологические разгибательные рефлексы и мозжечковые расстройства . Часто снижается интеллект , однако очаговые нарушения корковых функций не характерны.
Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить, когда больной среднего или пожилого возраста жалуется на частые падения , а при осмотре выявляются экстрапирамидные расстройства , дистония разгибателей шеи и парез взора вниз . Выраженный парез взора вниз , горизонтальный парез взора , преобладание тонуса разгибателей туловища , отсутствие тремора и низкая эффективность антипаркинсонических средств отличают это заболевание от болезни Паркинсона .
ЛЕЧЕНИЕ. Заболевание прогрессирует, присоединяется аспирация пищи, развивается истощение . Продолжительность жизни обычно не превышает 10 лет. Медикаментозное лечение малоэффективно. Дофаминергические средства могут уменьшать ригидность и гипокинезию , М-холиноблокаторы ( тригексифенидил , 6-15 мг/сут) и трициклические антидепрессанты ( амитриптилин , 50-75 мг перед сном) иногда улучшают речь , походку и устраняют насильственный смех и плач .
Эффективность леводофы невелика; другие средства вовсе не действуют.
Смотрите также:
