Птоз миогенный

Миогенный птоз развивается при миастении и служит первым проявлением ряда редких миопатий. Под названием хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия объединяют группу наследственных болезней, обусловленных мутацией митохондриальной ДНК . Их основные проявления - симметричный, медленно прогрессирующий птоз и ограничение подвижности глаза . Обычно диплопия возникает поздно, так как все движения глаз ограничиваются в равной степени.

При одном из заболеваний данной группы - синдроме Кирнса-Сейра - поражается также пигментный эпителий сетчатки и развиваются нарушения проводимости сердца . При биопсии видны рваные мышечные волокна.

Окулофарингеальная миодистрофия - это аутосомно-доминантное заболевание, начинающееся в зрелом возрасте и характеризующееся птозом, ограничением подвижности глаз и дисфагией .

При атрофической миотонии , также наследуемой по аутосомно- доминантному типу, развиваются птоз, нарушения движений глаз , катаракта и пигментная дегенерация сетчатки . Характерны мышечная слабость в сочетании с миотонией , залысины на лбу и различные поражения сердца .

Смотрите также: