Миотония
Миотония - патологическое состояние: замедленное расслабление мышцы после форсированного сокращения или длительное сокращение мышцы после ее кратковременной стимуляции . При миотонии больные не могут быстро открыть глаза после плотного зажмуривания век или, с силой сжав в кулак руку, быстро расжать ее.
Миотония возникает в результате повторяющейся деполяризации мышечных клеток, вызывающей длительное сокращение мышцы. Миалгии при миотонии обычно нет. Это состояние может приводить к утрате трудоспособности из-за нарушений тонких движений рук и замедленного передвижения . Самое частое из заболеваний, сопровождающихся миотонией, - атрофическая миотония (хотя при ней на первый план чаще выходят катаракта и мышечная слабость ).
Сходная картина наблюдается при проксимальной миотонической миопатии , но она часто сопровождается миалгией .
Врожденная миотония и врожденная парамиотония встречаются реже, но характеризуются большей выраженностью миотонии.
Врожденная миотония наследуется как по аутосомно-доминантному ( болезнь Томсена ), так и по аутосомно-рецессивному типам. Ее причина - дефект хлорных каналов .
Видимо, существуют также формы миотонии, обусловленные дефектом натриевых каналов .
Миотония усиливается на холоде и уменьшается при повторных движениях.
Врожденная парамиотония характеризуется парадоксальной миотонией (усиливающейся при повторных движениях), а также приступами мышечной слабости и нарастанием слабости на холоде .
При миотонии назначают хинин , фенитоин или мексилетин .
Смотрите также:
