Синдром Блоха-Сульцбергера (недержание пигмента)
Синдром Блоха-Сульцбергера (недержание пигмента) наследуется доминантно, сцепленно с Х-хромосомой. В грудном возрасте болезнь проявляется пузырями и бородавчатыми папулами, расположенными линейно.
На 1-ом году на коже появляются везикуло-буллезные воспалительные изменения . Впоследствии на их месте возникают локальные зоны гиперпигментации в виде полосок и завитков . У больных часто наблюдаются эпилептические припадки , умственная отсталость , косоглазие , катаракта , аномалии развития скелета .
Позже появляются гиперпигментированные пятна в виде параллельных полосок и гиперпигментированные пятна в виде завитков. Поражается главным образом туловище, в меньшей степени - конечности. Другие проявления болезни включают эпилептические припадки, умственную отсталость, косоглазие, катаракту, позднее прорезывание зубов и неправильное расположение зубов. При биопсии в дерме обнаруживают макрофаги, заполненные меланином. Для врожденного дискератоза характерны сетчатая гиперпигментация и атрофия кожи - на шее, бедрах и туловище. Кроме того, наблюдаются ониходистрофия, панцитопения, лейкоплакия рта и лейкоплакия заднепроходного канала. Лейкоплакия часто перерождается в плоскоклеточный рак.
Смотрите также:
