Синдром ошпаренной кожи (болезнь Риттера)
Возбудитель синдрома ошпаренной кожи Staphylococcus aureus фагогруппы II . Болеют синдромом в основном новорожденные и дети младшего возраста. Синдром ошпаренной кожи начинается с болезненности кожи центральной части лица, кожи шеи, крупных кожных складок и покраснения кожи центральной части лица, кожи шеи, крупных кожных складок. Затем на фоне эритемы появляются вялые пузыри, начинается расслоение и отслойка поверхностных слоев эпидермиса. Образуются корки, особенно вокруг рта. Заболевание обусловлено действием эпидермолитического экзотоксина стафилококков - эксфолиатина . От синдрома Лайелла оно отличается следующими признаками:
- грудной возраст большинства больных;
- отслойка только поверхностных слоев эпидермиса;
- отсутствие высыпаний на слизистых;
- более короткое и легкое течение, лучший прогноз;
- отсутствие связи с приемом лекарственных средств.
В дифференциальной диагностике помогают исследование замороженных срезов покрышки пузыря и цитологическое исследование его содержимого. При синдроме ошпаренной кожи содержимое пузырей стерильно, а очаг инфекции локализуется в другом месте ( конъюнктивит , ринит , средний отит , ангина ).
У новорожденных встречается синдром ошпаренной кожи с образованием пузырей. Синдром ошпаренной кожи следует отличать от синдрома Лайелла , который встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла - весь эпидермис целиком.
В зависимости от тяжести поражения различают следующие клинические формы заболевания:
- эпидемическую пузырчатку новорожденных (распространенное буллезное импетиго );
- скарлатиноподобный синдром и
- собственно синдром ошпаренной кожи.
Первые две формы встречаются намного чаще, чем синдром ошпаренной кожи, и обсуждаются в разделе " Стафилококковый инфекции кожи и мягких тканей ". Что касается скарлатиноподобного синдрома , возможно, часть его случаев обусловлена не эксфолиатинами , а TSST-1 (то есть представляет собой легкий вариант токсического шока ).
После 5 лет синдром ошпаренной кожи встречается редко, только на фоне тяжелых заболеваний (например, почечной недостаточности ) или иммунодефицита . Это объясняется выработкой антитоксического иммунитета , повышением почечного клиренса эксфолиатинов и, возможно, снижением чувствительности к этим токсинам. У большинства взрослых имеются антитела к эксфолиатинам, как, впрочем, и к другим стафилококковым токсинам.
Развитию синдрома ошпаренной кожи предшествует стафилококковая инфекция различной локализации, чаще всего - гнойный ринит . Бактериемия сопутствует заболеванию у половины взрослых, но только у 3% детей.
Синдром ошпаренной кожи часто начинается с ничем не примечательного продромального периода. В остром периоде появляется красная мелкоточечная сыпь - сначала вокруг глаз и рта, затем распространяется на туловище и конечности. Сыпь особенно выражена в крупных кожных складках. Кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу , при прикосновении болезненна . Нередки периорбитальные отеки , у детей - раздражительность или сонливость , субфебрильная температура . Через несколько часов или суток начинается эпидермолиз . Кожа становится похожей на папиросную бумагу ; малейшее надавливание (даже на внешне здоровые участки) вызывает отслойку эпидермиса . Это - симптом Никольского . Участки, лишенные эпидермиса, - красные и блестящие, но гнойного налета на них нет , и стафилококки не обнаруживаются. Отслойка эпидермиса идет большими пластами или мелкими кусочками. Могут появиться крупные вялые пузыри . Как и при термических ожогах, на этой стадии возможны значительные потери жидкости и электролитов и присоединение вторичной инфекции.
Примерно через 48 ч лишенные эпидермиса участки высыхают, и начинается шелушение . Заболевание длится примерно 10 сут. Летальность у детей составляет около 3%, у взрослых достигает 50%. Причины смерти - гиповолемия и сепсис .
Лечение включает антибиотики, активные в отношении стафилококков, инфузионную терапию и тщательный уход за пораженной кожей.
Смотрите также:
