Идиопатический фиброзирующий альвеолит: исследования
Лабораторные и инструментальные исследования.
Рентгенография грудной клетки и КГ с высоким разрешением. При рентгенографии грудной клетки чаще всего выявляют сетчатую перестройку легочного рисунка , нередко в сочетании с мелкоочаговыми тенями , в нижних отделах легких. Правда, рентгенологическая картина меняется в зависимости от стадии и тяжести заболевания. Для ранней стадии - острого альвеолита - характерно гомогенное затемнение нижних отделов легких , а сетчатая перестройка легочного рисунка появляется позже. В исходе заболевания развивается сотовое легкое . Легочные поля при этом уменьшены и деформированы , в них на всем протяжении видны линейные тени разной ширины и кольцевидные тени , образованные мелкими гладкостенными полостями и бронхоэктазами . Приблизительно у 14% больных с развернутой клинической картиной ( одышка , крепитация , снижение диффузионной способности легких) и гистологически подтвержденным диагнозом изменения на рентгенограмме отсутствуют.
Для оценки тяжести заболевания можно использовать также КТ с высоким разрешением, но и она иногда дает ложноотрицательные результаты. По данным одного исследования, этот метод не смог выявить изменений в легких у 3 из 25 больных с гистологически подтвержденным диагнозом (то есть у 12%).
Лабораторные исследования. Обычно возрастает СОЭ . Возможно повышение уровня иммуноглобулинов и иммунных комплексов в сыворотке, а также появление криоглобулинов . Для исключения коллагенозов всем больным проводят серологические исследования. Примерно у 10% больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом обнаруживают снижение уровня комплемента в сыворотке, ревматоидный фактор , антинуклеарные антитела или другие маркеры аутоиммунных заболеваний , но титры их при этом очень низкие.
Исследование функции внешнего дыхания. Характерен рестриктивный тип дыхательных нарушений - уменьшение общей емкости легких , ЖЕЛ и остаточного объема - обусловленный малой растяжимостью легких вследствие пневмосклероза . Проходимость бронхов почти не изменяется ( ОФВ1 / ФЖЕЛ в норме или повышено). Обычно в покое имеется гипоксемия , РаСО2 в норме или повышено, рН крови в норме. При физической нагрузке возрастает P(A-a)O2 . Диффузионная способность легких обычно снижена на 3O-5O %. Прежде чем оценивать функцию легких у больного идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, необходимо выяснить, курит ли он. У курильщиков , в том числе бывших, помимо пневмосклероза часто имеется эмфизема легких , а значит, у них будут как рестриктивные дыхательные нарушения , так и обструктивные дыхательные нарушения различной степени. Регулярное исследование функции внешнего дыхания важно для оценки течения заболевания и эффективности лечения.
Бронхоскопия. Бронхоскопия позволяет непосредственно осмотреть трахею и бронхи и провести трансбронхиальную биопсию. Материал для гистологического исследования берут из 4-6 различных участков легкого. При идиопатическом фиброзирующем альвеолите трансбронхиальная биопсия информативна лишь в каждом четвертом случае (для сравнения: при гранулематозах , в частности при саркоидозе , она информативна в 80% случаев).
С помощью бронхоскопа можно провести бронхоальвеолярный лаваж. Клеточный и биохимический состав полученной жидкости довольно точно отражает гистологические изменения интерстициальной ткани и альвеол, а потому имеет большую диагностическую ценность.
Биопсия легкого. Для того чтобы с помощью биопсии поставить окончательный диагноз, полученного материала должно хватить на гистологическое исследование с иммунофлюоресцентным окрашиванием, посев, электронную микроскопию и определение содержания неорганических веществ. Если материала, полученного с помощью трансбронхиальной биопсии, для этого недостаточно, показана торакоскопическая или открытая биопсия легкого.
Перед назначением иммунодепрессантов подтвердить диагноз с помощью биопсии очень важно ввиду тяжелых осложнений такого лечения.
