Недостаточность лецитинхолестерин-ацилтрансферазы и поражение почек
Поражение почек проявляется протеинурией , микрогематурией и прогрессирующей почечной недостаточностью . При биопсии выявляют фокально-сегментарный гломерулосклероз , при электронной микроскопии - округлые прозрачные полости с плотной гомогенной или слоистой сердцевиной. Такие полости находят в базальной мембране клубочков, мезангиальном матриксе, капсуле клубочка и базальной мембране канальцев. Видны, кроме того, участки отслойки эндотелия; просвет клубочковых капилляров местами закупорен пенистыми клетками.
После трансплантации почки возможен рецидив в трансплантате, однако его функция при этом страдает мало.
Смотрите также:
