Рестриктивная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика
При первичном амилоидозе поражение сердца - самая частая причина смерти, при вторичном больные обычно умирают от других причин. Очаги отложения амилоида у пожилых ( старческий амилоидоз сердца ) встречаются часто и обычно не проявляются клинически. В 75% случаев диагноз амилоидоза можно поставить при помощи биопсии подкожной клетчатки живота, слизистой прямой кишки, десны, печени, почки или миокарда. Стенки сердца при амилоидозе утолщаются и теряют податливость. Основные клинические проявления его таковы:
- диастолическая дисфункция ( рестриктивная кардиомиопатия );
- аритмии ;
Амилоидоз сердца можно заподозрить при ЭхоКГ: миокард утолщен без явной причины и имеет характерный неоднородный блеск.
Гемосидероз бывает осложнением гемоглобинопатии или многократных переливаний крови . Семейную форму заболевания - гемохроматоз (наследование аутосомно-рецессивное) - можно заподозрить в случаях, когда наряду с кардиомиопатией имеются сахарный диабет , цирроз печени и гиперпигментация кожи . Диагноз подтверждают с помощью биопсии миокарда. На ранних стадиях иногда помогает кровопускание.
Длительное применение дефероксамина п/к снижает содержание железа в организме и ведет к улучшению.
Поражение миокарда при саркоидозе обычно сочетается с поражением других органов. Возможна и диастолическая дисфункция желудочков , и систолическая дисфункция желудочков , поскольку инфильтрация саркоидозными гранулемами снижает не только податливость миокарда, но и его сократимость. Встречаются нарушения ритма и нарушения проводимости сердца , включая полную АВ-блокаду . Из-за легочной гипертензии , вызванной саркоидозом легких , часто возникает перегрузка правых отделов сердца.
Карциноидный синдром приводит к эндокардиальному фиброзу со стенозом и недостаточностью трехстворчатого клапана и недостаточностью клапана легочной артерии .
