Прионный белок PrPSc

Ген PRNP расположен на коротком плече 20-й хромосомы и кодирует нормальный прионный белок (PrPC) и изоформу этого белка - прионный белок (PrPSc). Как PrPC превращается в PrPSc, как реплицируется PrPSc и почему его накопление вызывает дегенерацию нейронов - неизвестно.