Синдром X-сцепленной гиперпродукции IgM


Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM обусловлен дефектами T-клеточной функции.

Пациенты с подобным дефектом характеризуются нормальным развитием В- и Т-клеточных популяций и высоким общим уровнем IgM , но при этом не способны к активной продукции специфических IgM к тимусзависимым антигенам .

Кроме того, полностью отсутствует синтез всех изотипов иммуноглобулинов кроме IgM и IgD .

Подобные нарушения делают иммунодефицитных больных чувствительными к инфекциям, вызываемыми внеклеточными бактериями.

Нарушение гуморального иммунного ответа связано в данном случае с дефектом в структуре CD40 -лиганда активированных Т-клеток , который в такой мутационно измененной форме не способен взаимодействовать с CD40-рецептором В-клеток .

Смотрите также:

  • T-КЛЕТОЧНЫЕ ДЕФИЦИТЫ