Дефект межжелудочковой перегородки: общие сведения
Дефекты межжелудочковой перегородки бывают изолированными или сочетаются с другими пороками. Чаще встречается одиночный дефект в перепончатой части перегородки ( мембранозный дефект межжелудочковой перегородки ).
Нарушения гемодинамики в большей мере зависят от размера дефекта и состояния легочных сосудов, чем от локализации дефекта.
У взрослых встречаются лишь небольшие дефекты, поскольку без хирургического лечения в раннем возрасте больные редко доживают до зрелого возраста.
Проявления болезни разнообразны: от самопроизвольного закрытия дефекта (обычно у детей с маленькими дефектами) до сердечной недостаточности и смерти у новорожденных. Возможны синдром Эйзенменгера , обструкция выносящего тракта правого желудочка , аортальная недостаточность , инфекционный эндокардит .
При большом дефекте и легочной гипертензии высок риск синдрома Эйзенменгера , поэтому операция нужна в раннем возрасте, пока легочная гипертензия обратима. В противном случае появляются одышка при нагрузке , боль в груди , обмороки , кровохарканье . Сброс справа налево вызывает цианоз , эритроцитоз , симптом барабанных палочек .
Во всех случаях легочное сосудистое сопротивление - главный фактор, определяющий исход операции. Если оно не превышает треть от ОПСС , то операция предотвращает дальнейшие изменения легочных сосудов. Если же до операции была выраженная легочная гипертензия , то она сохраняется или даже прогрессирует.
Обструкция выносящего тракта правого желудочка возникает у 5-10% детей с умеренным и большим сбросом слева направо . Со временем она прогрессирует, и клиническая картина все больше напоминает тетраду Фалло .
В 5% случаев дисплазия створки аортального клапана или ее пролабирование в дефект межжелудочковой перегородки вызывают аортальную недостаточность , и ее симптомы начинают преобладать в клинической картине.
С помощью ЭхоКГ можно определить количество и локализацию дефектов и сопутствующие изменения. Уточнить диагноз и определить состояние легочных сосудов помогают катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца.
ЛЕЧЕНИЕ. Операция не нужна при нормальном давлении в легочной артерии и небольшом сбросе (отношение легочного кровотока к системному ниже 1,5-2,0). Если это отношение выше 2,0, но нет тяжелой легочной гипертензии , показана операция.
Смотрите также:
