Тетрада Фалло
Тетрада Фалло - врожденный порок сердца , чаще других проявляющийся обмороками : преходящее увеличение сброса крови справа налево (например, из-за спазма выносящего тракта правого желудочка, расширения сосудов большого круга кровообращения) ведет к гипоксии и обмороку.
Этот порок включает дефект межжелудочковой перегородки , обструкцию выносящего тракта правого желудочка , декстропозицию аорты (аорта "сидит верхом" на межжелудочковой перегородке) и гипертрофию правого желудочка ( рис. 235.1 ,Б).
Клиническая картина зависит от тяжести обструкции выносящего тракта правого желудочка , изменения которого могут быть самыми разными: от легкой гипоплазии легочного ствола до атрезии легочного ствола. Возможны клапанный, надклапанный стенозы легочной артерии и ее ветвей , изредка бывает аплазия одной из них (чаще левой). У 25% больных обнаруживают правостороннюю дугу аорты .
Гемодинамика и клиническая картина зависят от соотношения посленагрузки левого и правого желудочков, то есть в основном от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка . При тяжелой обструкции легочный кровоток снижен и идет большой сброс справа налево , возникают тяжелая гипоксемия , цианоз и эритроцитоз .
У многих детей обструкция умеренная, но со временем прогрессирует.
На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка , реже - увеличения правого предсердия. На рентгенограмме тень сердца нормального размера и из-за увеличения правого желудочка и западения в области легочного ствола напоминает в прямой проекции деревянный башмачок . Легочный сосудистый рисунок обеднен . Можно обнаружить правостороннюю дугу аорты .
При ЭхоКГ (из субкостального и парастернального доступов) видны дефект межжелудочковой перегородки и сужение выносящего тракта правого желудочка.
При рентгеноконтрастной правой вентрикулографии можно с уверенностью судить о состоянии выносящего тракта правого желудочка, отверстия и клапана легочной артерии и диаметре ее ветвей. Чтобы исключить аномалии отхождения и другую патологию коронарных артерий, проводят коронарную ангиографию.
ЛЕЧЕНИЕ. Основные осложнения тетрады Фалло - инфекционный эндокардит , парадоксальные тромбоэмболии , эритроцитоз , нарушения гемостаза , инсульты , абсцессы мозга .
Всем больным показано то или иное кардиохирургическое вмешательство с целью предотвратить задержку физического развития , прогрессирование обструкции выносящего тракта правого желудочка , гипоксемии и эритроцитоза . При выборе операции главную роль играет не возраст ребенка, а размер легочных артерий: гипоплазия легочных артерий - относительное противопоказание к ранней радикальной операции, в таких случаях накладывают анастомоз между легочной артерией и артерией большого круга (например, подключичной), а радикальное вмешательство проводят позже: такая тактика сопряжена с меньшим риском.
Смотрите также:
