MSUD.Строение гена E3 BCKDH комплекса


Ген Е3 компонента BCKDH комплекса ( дигидролипоамид дегидрогеназа ;

дигидролипоамид: NAD+оксидоредуктаза )

В 1987 и 1988 годах была опубликована нуклеотидная после- довательность кДНК липоамид дегидрогеназы (E3 компонента BCKDH комплекса) человека и свиньи ( Pons G.,1988 ; Otulakowski G.,1987 ). Открытая рамка считывания (1530 bp) кодирует пептид из 509 амино- кислотных остатков ( Pons G.,1988 ). Первые 35 аминокислот соответ- ствуют лидерной последовательности, осуществляющей перенос пепти- да через мембрану митохондрий. На Рис. 22 представлена нуклеотид- ная (мРНК) и аминокислотная последовательности липоамид дегидроге- назы человека.

Смотрите также:

  • БОЛЕЗНЬ КЛЕНОВОГО СИРОПА (MSUD): ГЕНЕТИКА