Аутоиммунные гемолитические анемии: общие сведения
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) обусловлены выработкой антител против естественных антигенов мембраны эритроцитов с их последующей деструкцией клетками системы мононуклеарных фагоцитов. Реже, если аутоантитела способны активировать комплемент по классическому пути , происходит внутрисосудистый лизис клеток-мишеней. Клиренс "сенсибилизированных" антителами клеток происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени - в печени и периферических лимфатических узлах.
АИГА классифицируют в зависимости от характеристик опосредующих их аутоантител: температуры, при которой антитела реагируют с эритроцитами, и способности вызывать их агглютинацию и гемолиз. Тепловыми называют антитела , связывающие эритроциты при температуре 36*C, холодовыми называют антитела - реагирующие с эритроцитами при температуре не более 26*С. Антитела, на холоде связывающиеся с эритроцитами, а в тепле - вызывающие гемолиз, называют двухфазными антителами . Если антитела способны только агглютинировать эритроциты, то их называют агглютининами (полными или неполными), если они активируют комплемент и вызывают внутрисосудистый гемолиз, то речь идет о гемолизинах .
Согласно указанным признакам, выделяют следующие виды АИГА:
- с неполными тепловыми агглютининами;
- пароксизмальную холодовую гемоглобинурию (АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера );
- с полными холодовыми агглютининами.
Изредка тепловые агглютинины могут быть полными и принадлежать к классу IgM . Описаны также случаи комбинированных АИГА с тепловыми и холодовыми антителами, в частности после инфекционного мононуклеоза , когда вирус Эпштейн-Барр активирует огромный пул В-лимфоцитов , продуцирующих широкий спектр антител.
По этиологии АИГА могут быть идиопатическими или вторичными по отношению к инфекциям, иммунодефицитным синдромам , аутоиммунным заболеваниям , лимфопролиферативным синдромам [ хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) , лимфомы ], опухолям , экспозиции к медикаментам.
Смотрите также:
