Врожденные пороки сердца: диагностика
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ.
Анамнез. При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребенка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребенок прибавлял в весе на 1-м году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия , сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью , "ленивым" сосанием и плохой прибавкой веса . Пороки сердца с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами . При подозрении на порок сердца с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, пороки с цианозом всегда сопровождаются полицитемией , что может сопровождаться расстройствами со стороны ЦНС, такими как гипертермия , гемипарезы , параличи . В клинической практике возможны ситуации, когда подозрение о врожденном пороке сердца впервые высказывает врач, проводящий массаж ребенку раннего возраста, наблюдая признаки ухудшения самочувствия в виде появления одышки , тахикардии .
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. Изменения телосложения встречаются при немногих пороках. Так, КА сопровождается формированием "атлетического" телосложения , с преобладающим развитием плечевого пояса. В большинстве же случаев при ВПС обращает внимание пониженное питание (часто до 2-3 степеней гипотрофии ) и/или гипостатура . Если отнести к особенностям телосложения форму ногтей, то следует обратить внимание на возможность формирования таких симптомов, как "барабанные палочки" и "часовые стекла" , характерные для ВПС синего типа .
При пороках сердца бледного типа отмечают бледность кожного покрова , при пороках сердца с цианозом - диффузный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек , с преобладающим акроцианозом . Однако насыщенная "малиновая" окраска концевых фаланг пальцев характерна и для высокой легочной гипертензии , сопровождающей пороки сердца с левоправым сбросом крови , в любом случае такая насыщенная окраска свидетельствует о повышении содержания восстановленного гемоглобина (более 5 ммоль/л).
Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного легочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой , признаками диспноэ .
Сердечно-сосудистая система. Визуально отмечают наличие "сердечного горба" , его расположение: бистернальное или левостороннее. Пальпаторно определяют наличие систолического дрожания или диастолического дрожания , локализацию выявленного феномена, расположение и характеристики верхушечного толчка, наличие патологического сердечного толчка . Перкуторно - изменение границ относительной сердечной тупости . Аускультативно - характеристику аускультативных феноменов, при наличии шума: в какую фазу сердечного цикла выслушивается, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.
Изменения АД как в направлении повышения, так и в направлении понижения при ВПС встречаются нечасто. Так, для КА характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах . Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности при неспецифическом аорто-артериите , при этом имеет место значительная асимметрия АД на правой и левой руках, на правой и левой ногах . Понижение АД может быть при пороках сердца с выраженной гиповолемией , например при аортальном стенозе .
Пищеварительная система. При ВПС признаком сердечной недостаточности является увеличение печени , иногда - увеличение селезенки (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться жалобами на рвоту , возникающую чаще при физической нагрузке и сопровождающуюся болями в животе (из-за растяжения печеночной капсулы).
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
ЭК имеет значение уже на начальных этапах диагностики ВПС. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы. Частота сердечных сокращений практически всегда увеличивается при ВПС из-за гипоксии и гипоксемии . Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия ), при аномалии развития трехстворчатого клапана Эпштейна ( приступы пароксизмальной тахикардии ) внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений. Возможны отклонение электрической оси сердца при перегрузках полостей сердца, нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Рентгенологическое исследование проводят в 3 проекциях: прямой и двух косых. Оценивают состояние легочного кровотока и камер сердца. Метод имеет значение в совокупности со всеми приведенными возможностями диагностического поиска.
В большинстве случаев ЭхоКГ является решающим методом в топической диагностике ВПС. Негативной стороной данного метода является элемент субъективности.
Фонокардиография к настоящему времени утратила свою диагностическую значимость, однако может внести уточнения в данные аускультации.
Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.
