Коарктация аорты у детей
Коарктация аорты (КА) представляет собой сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота порока 6,3-15%, встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Возможные варианты КА:
- изолированная КА (взрослый тип);
- КА в сочетании с ОАП , с расположением КА предуктально или постдуктально (детский тип).
ПАТОГЕНЕЗ. Детский тип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируется высокая легочная гипертензия . Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастание кровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностям формирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом ( "атлетическое" телосложение ) и к жалобам, характерным для АГ : головные боли , носовые кровотечения . При естественном течении порока могут развиться вторичный фиброэластоз эндокарда и миокарда левого желудочка, морфологические изменения коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг , что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.
ДИАГНОСТИКА.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца , точка максимального выслушивания - между лопат-ками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется . АД на ногах значительно снижено или не определяется .
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
ЭКГ-изменения включают признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещения конечной части желудочкового комплекса вниз. Возможно отклонение электрической оси сердца влево.
Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или "аортальную", овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.
При ЭхоКГ аорты используют супрастернальную позицию. Косвенными признаками, подтверждающими КА, могут быть постстенотическое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождающимися повышением АД.
ЛЕЧЕНИЕ ОПЕРАТИВНОЕ.
Смотрите также:
