Гипертрофическая кардиомиопатия: лечение и прогноз
Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) симптоматическое, с учетом факторов внезапной сердечной смерти ( желудочковая тахикардия , выраженная гипертрофия левого желудочка , обмороки , некоторые мутации, случаи внезапной смерти в семье ), направленное на уменьшение диастолической дисфункции и устранение нарушений ритма сердца .
К общим мероприятиям относят запрещение занятий спортом и ограничение физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Проводится профилактика инфекционного эндокардита . Наряду с применением различных лекарственных препаратов осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Наличие клинических проявлений обструктивной ГКМП ( обмороки , одышка , головокружения ) при нормальной систолической функции - показание к назначению ЛС , улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [ антагонисты кальция ( верапамил ) или бета-адреноблокаторы ( пропранолол , атенолол )]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смерть и не влияют на естественное течение заболевания.
Амиодарон оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.
При развитии прогрессирующей систолической дисфункции и сердечной недостаточности лечебная стратегия строится на принципах терапии застойной сердечной недостаточности , предусматривает осторожное назначение ИАПФ , блокаторов рецепторов ангиотензина II , диуретиков , сердечных гликозидов , бета-адреноблокаторов и спиронолактона . Эти больные - потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных ГКМП (с выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочкой перегородки (МЖП) и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной МЖП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных.
Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы МЖП). При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Пережившим остановку кровообращения и больным с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями показана имплантация дефибриллятора.
ПРОГНОЗ. Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных ГКМП, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.
Несмотря на относительно благоприятное течение, при ГКМП нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность . Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.
Смотрите также:
