Муковисцидоз: клиническая картина, общие сведения и осложнения
Симптоматика муковисцидоза (МВ) многообразна. Смешанная форма является наиболее тяжелой. В раннем анамнезе отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель (часто коклюшеподобный ) с выделением вязкой мокроты , кишечные нарушения и расстройство питания . В клинической картине доминируют изменения со стороны органов дыхания. Мукостаз способствует возникновению и прогрессированию хронического бронхита. Процессы самоочищения трахеобронхиального дерева нарушаются, что приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Поэтому неотъемлемой частью бронхолегочных изменений является нарушение бронхиальной проходимости . Растяжение воздушных пространств вызывает развитие эмфиземы . При наличии полной закупорки бронхов развиваются ателектазы , которые часто бывают мелкими и чередуются с участками эмфиземы. В тяжелых случаях на фоне указанных изменений возникают микроабсцессы, связанные с поражением бронхиальных подслизистых желез . У детей раннего возраста в процесс быстро вовлекается паренхима легкого - возникает острая пневмония , отличающаяся тяжелым, затяжным течением и склонностью к абсцедированию. Первые легочные проявления могут возникнуть в более поздние сроки. Эти проявления носят часто характер тяжелой затяжной пневмонии. У старших детей часто наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным обструктивным синдромом . Воспалительные изменения, проявляющиеся диффузным бронхитом, рецидивирующими, нередко затяжными пневмониями, быстро приобретают хронический характер. Постепенно формируются пневмосклероз и бронхоэктазы , при поражении интерстициальной ткани - распространенный пневмофиброз . Аускультативно над всей поверхностью легких выявляются влажные, разнокалиберные хрипы .
В случае прогрессирования усиливается эмфизема , значительно нарушаются функции внешнего дыхания и происходят изменения в малом круге кровообращения . С этим процессом связаны развитие деформации грудной клетки , изменения концевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол и формирование сердечной недостаточности по типу легочного сердца . Более редкими осложнениями являются легочное кровотечение , пневмоторакс и пиопневмоторакс . Наблюдаются также поражения носоглотки : полипы носа , аденоидные вегетации , хронический тонзиллит . Почти у всех детей обнаруживается хронический синусит , клиническими проявлениями которого являются обильная секреция , головные боли , гнусавость голоса .
Кишечный синдром обусловлен возникновением гнилостных процессов, сопровождающихся накоплением газов, отмечается метеоризм . Характерен обильный, жирный, зловонный, замазкообразный и частый стул (4-6 раз и более в день). Выпадение прямой кишки (до 20%).
Часто отмечаются схваткообразные боли в животе при метеоризме или мышечные боли в животе после мучительного приступообразного кашля , боли в области увеличенной печени при недостаточности правого сердца . Боли в эпигастральной области могут быть связаны с недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке вследствие сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов. Расстройство пищеварения закономерно приводит к развитию гипотрофии , несмотря на повышенный аппетит (т.н. "волчий аппетит" ). У детей грудного возраста иногда развивается отечный синдром ( гипопротеинемические отеки ). В развитии гипотрофии играет роль гипохлоремия и метаболический алкалоз , клинически проявляющиеся анорексией и рвотой .
ОСЛОЖНЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА.
- Гемолитическая анемия у новорожденных .
- Обструкция дистальных отделов тонкой кишки .
- Холелитиаз .
- Сахарный диабет .
- Фиброз и цирроз печени .
Смотрите также:
