Нейтропения: лечение, терапевтическая стратификация
Все больные с врожденной нейтропенией нуждаются в лечении препаратами Г-КСФ , выпускаемыми в формах филграстим или ленограстим . Около 10-15% больных не отвечают на лечение Г-КСФ. У таких больных необходимо проведение профилактической антибактериальной терапии и рассмотрение вопроса о трансплантации костного мозга .
1. Лечение рекомбинантным гранулоцитарным колониестимулирующим фактором человека [рчГ-КСФ] направлено на поддержание концентрации нейтрофилов более 1000 в 1 мкл. Дозировку и кратность введения подбирают индивидуально.
Обычно препарат вводят в начальной дозе 5 мкг/кг массы тела 1 раз/сут. При отсутствии ответа примерно каждые 7 дней ежедневную дозу увеличивают на 10 мкг/кг в сутки до того времени, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет 1,0-1,5 на (10 в 9-ой степени)/л. Такую подобранную дозу используют длительно.
При циклической нейтропении препарат в дозе 5-10 мкг/кг в сутки можно вводить через день, 2 раза/нед или еженедельно.
Препарат вводят подкожно, рекомендуемые места инъекций - околопупочная область, наружная часть плеча и бедра. Рекомендуют чередовать места инъекций.
К побочным реакциям относят гиперемию и болезненность в месте инъекции, повышение температуры, боль в костях, мышцах и животе. Все эти реакции не требуют отмены препарата, однако часто замена одной формы рекомбинантного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека [рчГ-КСФ] на другую приводит к уменьшению побочных эффектов.
2. При существовании инфекции, угрожающей жизни, на фоне тяжелой нейтропении возможно вливание донорских гранулоцитов. Гранулоциты изолируют из AВ0 совместимой крови здоровых доноров, имеющих тот же цитомегаловирусный статус, что и реципиент. Для мобилизации гранулоцитов, как правило, используют сочетание рекомбинантного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека [рчГ-КСФ] в дозе 4-8 мкг/кг с дексаметазоном по 8 мг однократно. Гранулоциты выделяют с помощью афереза через 15-18 ч после этого. Их облучают и вводят больному в тот же день в дозе не менее 10000. Лечение, как правило, проводят ежедневно или через день до разрешения инфекции, угрожающей жизни.
3. При отсутствии эффекта от применения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека [рчГ-КСФ] терапией выбора служит назначение антибактериальных препаратов с целью профилактики - ампициллина в дозе 50 мг/кг в сутки или ципрофлоксацина в дозе 15 мг/кг в сутки в два приема - на весь период существования нейтропении. Противогрибковое лечение флуконазолом по 5 мг/кг в сутки в два приема.
4. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) .
Показания к ТГСК:
- отсутствие ответа у пациента ( АКН не повышается до 1000-1500/мкл при использовании препарата в дозе 100-120 мкг/кг в сутки);
- трансформация врожденной нейтропении в МДС или острый лейкоз ;
- обнаружение мутации гена Г-КСФ рецептора и/или цитогенетических аномалий в костном мозге ( трисомия 7 и делеция 7q , моносомия 5 и делеция 5q ).
Смотрите также:
