Несахарный диабет у детей: общие сведения
Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью АДГ , характеризуется полиурией и полидипсией . АДГ стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.
Код по МКБ-10 - E23.2. Несахарный диабет.
ЭТИОЛОГИЯ. Причиной абсолютной недостаточности АДГ (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза (травма, инфекция, опухоль, гистиоцитоз ).
Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности АДГ установить не удается, и заболевание идентифицируют как идиопатическое.
Особую форму составляет несахарный диабет, при котором наблюдают резистентность к АДГ (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врожденной нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину .
ПАТОГЕНЕЗ. Недостаточность АДГ приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Основные симптомы заболевания: полидипсия и полиурия. Больной выпивает и выделяет до 10 л жидкости в сутки. В раннем возрасте отмечают чрезмерное беспокойство ребенка , нередки гипертермия , рвота , судороги , быстрая потеря массы тела . Ребенок плохо растет , отстает в психомоторном развитии . У больных с опухолями в гипоталамической области возможны либо прогрессирующая кахексия , либо ожирение , нарушения темпов роста , нарушения терморегуляции , нарушения ритма сна и бодрствования , ППР , эмоциональные расстройства .
Для диссеминированной формы гистиоцитоза ( синдром Хенда-Шюллера-Крисчена ) характерно сочетание несахарного диабета с дефектами развития черепа и экзофтальмом .
ДИАГНОСТИКА.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.
- Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001- 1005.
- Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остается низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии , достаточно часто встречающейся в раннем детстве.
- Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности АДГ ( несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения ) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к АДГ ( нефрогенный несахарный диабет ) относительная плотность мочи остается низкой.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ. Визуализация гипоталамо-гипофизарной области - КТ, МРТ, рентгеновское исследование черепа.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику проводят с нервной полидипсией , нефрогенным несахарным диабетом , СД , почечным канальцевым ацидозом .
ЛЕЧЕНИЕ. Заместительную терапию проводят препаратами вазопрессина . Десмопрессин вводят 3 раза в сутки. Дозу подбирают индивидуально от 100 до 600 мкг/сут под контролем относительной плотности мочи.
Также применяют оперативное лечение опухоли или лучевую терапию.
ПРОГНОЗ. При условии свободного питьевого режима заболевание не представляет собой угрозу для жизни. Гормональная заместительная терапия препаратами АДГ определяет благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности. При объемном образовании в гипоталамо-гипофизарной области прогноз зависит от его локализации и возможности лечения.
Смотрите также:
