Преждевременное половое созревание
Преждевременное половое развитие (ППР) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет.
Код по МКБ-10 - E30.1. Преждевременное половое созревание.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Выделяют три группы ППР.
- Истинное ППР - следствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы , сопровождающееся повышенной секрецией гонадотропных и половых гормонов. Причина - органическое поражение ЦНС (травма, инфекция, опухоль).
- Ложное ППР - следствие избыточной продукции половых гормонов гормонально-активными опухолями яичников, яичек или надпочечников.
- Неполные формы ППР:
- телархе - изолированное увеличение молочных желез , следствие транзиторной секреции эстрогенов либо усиленной продукции пролактина ;
- адренархе - изолированное развитие вторичного оволосения , связывают с активацией секреции надпочечниковых андрогенов .
ЭТИОЛОГИЯ. Истинная форма ППР обусловлена преждевременной активацией импульсной секреции гипоталамического пульсового гонадотропин-РГ , повышающего секрецию гонадотропных гормонов - ЛГ и ФСГ . У большинства пациентов с истинным ППР выявляется патология ЦНС различного характера. Гипоталамическая гамартома - наиболее часто выявляемое образование ЦНС у детей с истинным ППР до 3 лет жизни. Среди неопухолевых причин центрального ППР наиболее частыми являются арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна III желудочка , гидроцефалия и последствия перинатальной или приобретенной травмы головного мозга , менингита , энцефалита .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Проявления ППР сходны с изменениями, обычно наблюдаемыми в период пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение. Могут появиться менструальные кровотечения, при истинном ППР они становятся регулярными, при ложном носят беспорядочный характер. У мальчиков увеличиваются размеры половых органов, но яички прогрессивно растут только при истинном ППР, тогда как при ложном они остаются интактными или увеличиваются незначительно. У детей обоего пола ППР сопровождается ускорением роста и дифференцировки скелета, что в дальнейшем обусловливает низкорослость .
Преждевременное адренархе характеризуется ранним изолированным появлением вторичного оволосения у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Как преждевременное, так и ускоренное адренархе является следствием ускоренной секреции адреналовых андрогенов . Маркером преждевременного адренархе служит повышенный уровень дигидроэпиандростерона сульфата.
Изолированное увеличение молочных желез у девочек ( преждевременное телархе ) - наиболее часто встречающийся доброкачественный вариант ППР у девочек. Причиной преждевременного телархе считают транзиторное повышение уровня ФСГ .
ДИАГНОСТИКА.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. Гормональная диагностика ППР необходима для выявления уровня поражения.
Наиболее информативны данные ответа ЛГ в ходе стимуляционного теста с люлиберином ( трипторелином 0,1 мг п/к):
- при истинных формах ППР у детей обоего пола уровень ЛГ повышается максимально и превышает 10 мЕД/мл;
- у детей с ложными формами заболевания ответ ЛГ резко снижен до минимально определяемых значений.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ. Все диагностические методы: рентгенограмма черепа, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, КТ, МРТ - направлены на визуализацию источника повышенной выработки гонадотропинов или половых гормонов.
ЛЕЧЕНИЕ. При неполных формах ППР и отсутствии указаний на объемный процесс лечение не проводят. Гормонально активные опухоли любой локализации требуют оперативного лечения.
При подтвержденной истинной форме ППР назначают трипторелин . Он блокирует ЛГ-РГ рецепторы и снижает продукцию гонадотропинов и, как следствие, половых стероидов. Лечение проводят до возраста начала физиологического пубертата.
ПРОГНОЗ. При идиопатическом ППР прогноз для жизни и репродуктивной функции благоприятный. В случае отсутствия лечения развивается низкорослость . Прогноз для пациентов с гормонально активными опухолями любой локализации определяется возможностями хирургического лечения.
Смотрите также:
