Серповидноклеточная анемия у детей: лечение
Трансфузионная терапия при серповидноклеточной анемии чревата повышением вязкости крови, поэтому Ht не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы. Неотложное переливание крови показано только при необходимости увеличения газотранспортной функции крови без выраженного снижения Hb S , например:
- при тяжелой анемии;
- при секвестрационном кризе ;
- при апластическом кризе ;
- в случае кровопотери;
- перед оперативным вмешательством.
Постоянные трансфузии эритроцитарной массы проводят при необходимости снижения содержания Hb S менее 30% ( инсульте , иногда при тяжелом болевом кризе , беременности , перед оперативным вмешательством), для этого переливают эритроцитарную массу из расчета 10-15 мл/кг каждые 3-4 нед. Обменное переливание быстро нормализует Ht и снижает пропорцию Hb S. Его проводят по жизненным показаниям:
- при остром грудном синдроме тяжелого течения;
- при инсульте ;
- при артериальной гипоксемии ;
- перед офтальмологической операцией ;
- перед ангиографией сосудов головного мозга .
При развитии перегрузки железом проводится хелаторная терапия (см. раздел " Талассемии ").
Для длительного снижения Hb S может быть использована фармакологическая стимуляция синтеза фетального Hb , которая эффективна примерно в 80% случаев. С этой целью назначают гидроксикарбамид в дозе 20-30 мг/кг/сут постоянно, эффект дозозависимый.
Кроме того, применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток .
Смотрите также:
