Синдром Кавасаки: общие сведения
I. Код по МКБ-10: M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки).
II. Эпидемиология. Синдром Кавасаки встречается чаще, чем другие формы системных васкулитов . Болеют дети, преимущественно в возрасте от нескольких недель до 5 лет; соотношение мальчиков и девочек - 1,5:1. В Японии синдром Кавасаки встречается чаще, где в последние годы заболевание ежегодно регистрируют с частотой до 175 на 100000 детей до 5-летнего возраста, в США - 10-22, в странах Европы - 6,2-14,7. Прослеживается сезонность заболеваемости (пик приходится на ноябрь- февраль и июнь-август) с некоторым различием по странам.
III. Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичную профилактику тромбоза коронарных артерий проводят в случае наличия аневризмы коронарных артерий .
IV. Классификация. Выделяют полный и неполный синдром Кавасаки (см. раздел " Синдром Кавасаки: диагностика ").
V. Этиология. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить его инфекционную природу, но до настоящего времени подтвердить данное предположение не удалось. В качестве возможных причинных агентов рассматривались многие организмы и токсины: вирусы ( вирус Эпштейна-Барр , ретровирус , парвовирус В19 ), стрептококк , стафилококк , риккетсия , спирохеты , бактериальные токсины (стрептококка, стафилококка), образование суперантигена под воздействием токсина. Обсуждают и вопросы расовой предрасположенности в связи с достоверно большей заболеваемостью в странах Востока.
VI. Патогенез. Признано, что в патогенезе большую роль может играть иммунная активация. Это подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях и развитием деструктивно-пролиферативного васкулита . Предполагают, что в ответ на воздействие токсина или инфекционного агента активированные Т-клетки , моноциты и макрофаги секретируют разные цитокины , которые вызывают клинические проявления болезни.
Смотрите также:
