Ювенильный ревматоидный артрит: основные сведения
I. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
II. Коды по МКБ-10:
- М08. Юношеский артрит .
- М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серопозитивный или серонегативный).
- М08.1. Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилит .
- М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом .
- М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный) .
- М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит .
- М08.8. Другие ювенильные артриты.
- М08.9. Юношеский артрит неуточненный.
III. Эпидемиология. Заболеваемость ЮРА составляет от 2 до 16 человек на 100000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах от 0,05 до 0,6%. Распространенность ЮРА у детей до 18 лет на территории Российской Федерации 62,3 на 100000, первичная заболеваемость - 16,2 на 100000. У подростков распространенность ЮРА 116,4 на 100000 (у детей до 14 лет - 45,8 на 100000), первичная заболеваемость - 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет - 12,6 на 100000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.
IV. Классификация. Используют три классификации заболевания: классификация ЮРА Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR) , классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) , которые представлены в табл. 8.1 . Сравнительная характеристика всех классификационных критериев представлена в табл. 8.2 .
Классификация ILAR нуждается в доработке, так как 20% детей с артритом либо не удовлетворяют критериям ни одной категории, либо удовлетворяют критериям больше, чем одной категории. Каждый врач, наблюдающий детей с артритом, должен понимать, что ЮРА - это гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии еще до развития деструкции суставов и инвалидизации ребенка.
V. Этиология. Этиология ЮРА изучена недостаточно. ЮРА - заболевание с полигенным типом наследования. Маркерами риска развития ЮРА считаются антиген A2 , антиген B27 , реже - антиген B35 , антиген DR5 , антиген DR8 . Инфекция служит триггерным фактором .
Развитие ЮРА связывают с перенесенной ОРВИ , кишечными инфекциями , инфицированием хламидиями , микоплазмами , бета-гемолитическим стрептококком , а также с перинатальным инфицированием вирусом гриппа A2H2N2 , а также парвовирусом В19 , вирусом Коксаки и вирусом Эпштейна-Барр . Известны случаи, когда ЮРА развивался после вакцинации против кори , вакцинации против краснухи , вакцинации против паротита , вакцинации против гепатита В .
VI. Патогенез. Ревматоидный артрит характеризуется первично хроническим течением с последующей деструкцией суставного хряща и деструкцией кости . В основе развития болезни лежит активация клеточного и активация гуморального звена иммунитета . Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антигенпрезентующими клетками ( дендритными , макрофагами и др.), которые презентируют его (или информацию о нем) Т-лимфоцитам . Взаимодействие антигенпрезентирующей клетки с CD4+ лимфоцитами стимулирует синтез ими цитокинов . Интерлейкин-2 (ИЛ-2) , вырабатываемый при активации Т-хелперов 1-го типа , взаимодействует со специфическими ИЛ-2-рецепторами на различных клетках иммунной системы. Это вызывает клональную экспансию Т-лимфоцитов и стимулирует рост В-лимфоцитов , что приводит к массированному синтезу IgG плазматическими клетками , повышению активности естественных киллеров и активирует макрофаги . Интерлейкин-4 (ИЛ-4) , синтезируемый Т-хелперами 2-го типа , вызывает активацию гуморального звена иммунитета ( синтез антител ), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток .
Активированные макрофаги и синовиоциты продуцируют провоспалительные цитокины ( ИЛ-1 , ФНО-альфа , ИЛ-8 ), гранулоцито-макрофагальный колониестимулирующий фактор , ИЛ-6 . ИЛ-1 и ФНО-альфа стимулируют пролиферацию синовиоцитов и остеокластов , усиливают синтез простагландинов , коллагеназы и стромелизина клетками синовиальной оболочки, хондроцитами и остеобластами , а также индуцируют синтез других цитокинов клетками синовиальной мембраны, в частности ИЛ-6 и ИЛ-8 . ИЛ-8 усиливает хемотаксис и активирует полиморфноядерные лейкоциты. Активированные макрофаги , фибробласты и активно пролиферирующие синовиальные клетки вызывают формирование паннуса. Активированные лейкоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что поддерживает воспаление и усиливает процесс резорбции хряща и кости.
