Гиперпаратиреоз новорожденных
Гиперпаратиреоз новорожденных - тяжелое, угрожающее жизни заболевание. Большинство случаев обусловлено нарушением функции кальциевых рецепторов в клетках паращитовидных желез . Железы перестают реагировать на изменение внеклеточной концентрации кальция, а секреция ПТГ продолжается, несмотря на повышение уровня кальция в крови. Это заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У обоих родителей имеется лишь по одному дефекту кальциевого рецептора, и поэтому заболевание у них протекает в легкой форме, проявляясь доброкачественной гиперкальциемией (см. семейную гипокальциурическую гиперкальциемию ).
Транзиторный вторичный гиперпаратиреоз развивается у новорожденных в случаях гипокальциемии у матери (обычно вследствие гипопаратиреоза ). Гипокальциемия у матери приводит к снижению уровня кальция у плода, в результате чего у него и развивается вторичный гиперпаратиреоз. Это замедляет рост плода , вызывает деминерализацию костей у плода и даже переломы у плода . Иногда вторичный гиперпаратироеоз новорожденных проявляется только гиперкальциемией . По мере нормализации функции паращитовидных желез (через несколько дней или недель) гиперкальциемии исчезает.
Третичный гиперпаратиреоз развивается при прегрессировании вторичного гиперпаратиреоза до возникновения функциональной автономии или аденомы паращитовидных желез . Точный механизм остается неясным, но зависимость развития третичного гиперпаратиреоза от длительной активности паращитовидных желез не вызывает сомнений. У детей это состояние чаще всего наблюдается при ХПН из-за недостаточности 1,25-дигидроксивитамина D . Третичный гиперпаратиреоз иногда возникает и у детей с Х-сцепленным гипофосфатемическим рахитом , когда обогащение диеты фосфатом с лечебной целью приводит к снижению всасывания кальция и тем самым к активации паращитовидных желез . При третичном гиперпаратиреозе часто необходима паратиреоэктомия.
Смотрите также:
