Гипогликемия и недостаточность пируваткарбоксилазы
В этих случаях поражается преимущественно ЦНС ( подострый некротический энцефаломиелит ), а в крови возрастает уровень лактата и пирувата . Гипогликемия - не самый яркий симптом, поскольку нарушается глюконеогенез только из аланина , а не из субстратов, вступающих в процесс, минуя этап, катализируемый пируваткарбоксилазой. Так как утилизация аланина и лактата через пируват невозможна, эти субстраты накапливаются в крови, а во время голодания развивается умеренная гипогликемия. Больные погибают главным образом от прогрессирующего поражения ЦНС .
См. также " Нарушения углеводного обмена ".
Смотрите также:
