Нарушения обмена тирозина: общие сведения
Тирозин содержится в пищевых белках и, кроме того, образуется в организме из фенилаланина . Он участвует в синтезе эндогенных белков и служит предшественником дофамина , норадреналина , адреналина , меланина и тироксина . Избыток тирозина превращается в углекислоту и воду ( рис. 133.1 ). К гипертирозинемии приводит недостаточность тирозинаминотрансферазы , недостаточность 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы или недостаточность фумарилацетоацетатгидролазы . Однако лишь при недостаточности тирозинаминотрансферазы ( тирозинемия типа II ) проявления заболевания зависят от высокого уровня тирозина. Роль избытка тирозина в патогенезе патологических симптомов при недостаточности остальных двух ферментов остается неясной.
Недостаточность других ферментов обмена тирозина слабо сказывается на уровне тирозина в крови. Приобретенная гипертирозинемия наблюдается при тяжелой печеночной недостаточности , цинге ( витамин С является коферментом 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы ) и тиреотоксикозе .
Смотрите также:
