Недостаточность ксилулозодегидрогеназы (врожденная доброкачественная пентозурия)
Иногда у внешне вполне здоровых людей в моче обнаруживается восстанавливающий моносахарид ( пентоза ), не взаимодействующий с реактивами на глюкозу.
L-ксилулозодегидрогеназа катализирует превращение L-ксилулозы (образующейся из D-глюкуроната ) в ксилит . Ксилит превращается в D-ксилулозу , а затем в D-ксилулозо-5-фосфат , который вступает в пентозофосфатный цикл . Недостаточность ксилулозодегидрогеназы приводит к повышению концентрации L-ксилулозы в крови и моче. Этот редкий дефект наиболее распространен среди евреев. Лечения не требуется.
Пентозурия может возникать и при повышенном содержании пентоз в диете, например, при потреблении большого количества некоторых фруктов. Экскреция ксилозы и арабинозы с мочой в таких случаях может достигать 200 мг в сутки без всякого вреда для здоровья.
Смотрите также:
