Недостаточность печеночной липазы
Этот редкий дефект наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Печеночная липаза гидролизует триглицериды и фосфолипиды в остатках ЛПОНП и остатках ЛППП и способствует их превращению в ЛПНП . При генетической недостаточности печеночной липазы метаболизм этих частиц нарушается и возникает смешанная липопротеидемия с накоплением в плазме остатков липопротеидов. Печеночная липаза гидролизует и триглицериды ЛПВП , несколько увеличивая содержание холестерина в них. В результате в плазме возрастает уровень триглицеридов и холестерина, но содержание холестерина ЛПВП не снижается, а остается нормальным или слегка повышается. Эти сдвиги и позволяют установить предварительный диагноз. Семейную дисбеталипопротеидемию исключают, определяя фенотип или генотип апоЕ . В специализированных лабораториях можно исследовать активность печеночной липазы в плазме после введения гепарина. Связь между недостаточностью этого фермента и атеросклерозом не доказана, но, тем не менее, гиперлипопротеидемию необходимо лечить теми же методами, которые используются при семейной дисбеталипопротеидемии. При гипотиреозе , ХПН и поражениях печени обычно наблюдается приобретенная (как правило, частичная) недостаточность печеночной липазы.
Смотрите также:
