Патофизиологические эффекты порфиринов и их предшественников

Фотосенсибилизация. В норме свободных порфиринов в тканях очень немного, но при порфириях их уровень значительно возрастает. Взаимодействуя с фотонами длиной около 400 нм ( полоса Соре ), порфирины в присутствии кислорода образуют синглетный кислород, повреждающий ткани, клетки, субклеточные структуры и биологические молекулы.

Неврологические нарушения. При острых печеночных порфириях ( недостаточность дельта-аминолевулинатдегидратазы , острая перемежающаяся порфирия , наследственная копропорфирия и вариегатная порфирия ) развиваются неврологические симптомы . К наиболее частым из них от носятся дискомфорт и боль в животе , нарушения перистальтики ( понос или запор ), периферические параличи и дыхательная недостаточность , часто являющаяся причиной смерти. Механизм развития неврологических нарушений при порфириях остается неясным.