Аутоиммунная недостаточность яичников
У 60% девочек с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I ( первичная надпочечниковая недостаточность , гипопаратиреоз , кандидоз кожи и слизистых оболочек ) после 13 лет развивается аутоиммунная недостаточность яичников. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I особенно распространен в Финляндии, где благодаря эффекту генетического основателя его частота составляет 1:25000. Ген аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I расположен на хромосоме 21 и ассоциирован с HLA-DR5 . В случаях недостаточности яичников при этом синдроме обнаружена ассоциация с HLA-A3 . У девочек может отсутствовать половое развитие , а у молодых женщин может развиваться вторичная аменорея . Яичники инфильтрированы лимфоцитами, но иногда они имеют вид простых тяжей. У большинства больных в крови присутствутот антитела к стероидпродуцирующим клеткам и к 21-гидроксилазе .
Аутоиммунная недостаточность яичников у молодых женщин может быть изолированной или сочетаться с другими аутоиммунными синдромами. В таких случаях развивается вторичная аменорея ( преждевременная менопауза ). Она встречается у 0,2-0,9% женщин моложе 40 лет. Преждевременная менопауза - гетерогенное состояние, имеющее множество причин ( хромосомные аномалии , генетические дефекты , недостаточность ферментов , инфекционные заболевания или ятрогенные воздействия ). При ее сочетании с аутоиммунным поражением надпочечников в крови больных всегда присутствуют антитела к стероидпродуцирующим клеткам, направленные против 20,22-десмолазы , 17альфа-гидроксилазы или 21-гидроксилазы . При сочетании преждевременной менопаузы с аутоиммунными заболеваниями других эндокринных и неэндокринных органов, но не с первичной надпочечниковой недостаточностью антитела к стероидпродуцирующим клеткам выявляются редко. Второе аутоиммунное заболевание (часто не проявляющееся клинически) находят у 10-39% женщин с преждевременной менопаузой. Ранняя недостаточность яичников была обнаружена у 17-легней девушки с кариотипом 47,XXX и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой .
Смотрите также:
