20,22-Десмолаза


20,22-Десмолаза ( P450scc , CYP11A1 ) подобно другим ферментам цитохрома Р450 представляет собой мембранный гемопротеин с молекулярной массой около 50 кДа. На него поступают электроны от НАДФ -зависимой митохондриальной системы транспорта электронов , состоящей из двух дополнительных белков - адренодоксин-редуктазы ( флавопротеид ) и адренодоксина (небольшой белок, содержащий негемовое железо).

20,22-десмолаза превращает холестерин в прегненолон - предшественник всех стероидных гормонов . Это превращение происходит в три стадии: гидроксилирование по С-20, гидроксилирование по С-22 и отщепление боковой цепи холестерина.

20,22-десмолаза присутствует как в коре надпочечников , так и в половых железах , поэтому недостаточность этого фермента приводит к дефициту всех стероидных гормонов .

Смотрите также:

  • Поликистоз яичников (синдром Штейна-Левенталя, синдром поликистозных яичников, СПКЯ)
  • Биосинтез надпочечниковых стероидов
  • Липоидная гиперплазия надпочечников
  • Синдром Кушинга эктопический: лечение
  • Аутоиммунная недостаточность яичников
  • Аутоиммунный гипопаратиреоз
  • Десмолаза