Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм у женщин: общие сведения
К гипофункции яичников приводит недостаточная секреция гонадотропинов . Дефект в этих случаях локализуется на уровне гипофиза или, чаще, гипоталамуса .
Этиология.
Гипопитуитаризм . Врожденные или приобретенные повреждения области гипофиза почти всегда приводят к нарушению секреции гонадотропинов и других гипофизарных гормонов . У детей с множественной недостаточностью гормонов гипофиза , включая гонадотропи- ны, обнаружены дефекты факторов транскрипции , в частности дефект PROP-1 . При идиопатическом гипопитуитаризме нарушение обычно локализовано в гипоталамусе . Введение ГнРГ в таких случаях приводит к восстановлению гонадотропной функции гипофиза и повышению уровня ФСГ и ЛГ в плазме.
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов . Заболевания этой гетерогенной группы дифференцируют с помощью пробы с ГнРГ. У большинства детей гипофиз остается нормальным, а патология кроется в гипоталамусе.
Описано несколько спорадических случаев аносмии с вторичным гипогонадизмом. Такие нарушения характерны также для синдрома Каллмана ; в ядер ных семьях гипогонадизм чаще выявляется у мужчин. У больных обнаруживаются мутации гена, кодирующего бета-субъединицу ФСГ и гена, кодирующего бета-субъединицу ЛГ .
Дефицит гонадотропинов находят при некоторых аутосомно-рецессивных заболеваниях, таких как синдром Лоренса-Муна-Бидля , множественные лентиго и синдром Карпентера . Вторичный гапогонадизм наблюдался у девочек с синдромом Прадера-Вилли , а также при талассемии (отложение железа в гипофизе из-за частых переливаний крови). Дефицит гонадотропных гормонов нередко развивается при нервной анорексии .
Диагностика. При множественном дефиците гипофизарных гормонов диагноз очевиден, но, как и у мальчиков, отличить изолированный вторичный типогонадизм от физиологической задержки полового развития крайне трудно. Частые определения уровня ФСГ и ЛГ, особенно в ночное время, помогают обнаружить его возрастание, указывающее на приближение периода полового развития. Установлению диагноза способствуют пробы с ГнРГ или его аналогами.
Смотрите также:
