Первичная недостаточность коры надпочечников: клиническая картина
При первичной иадпочечниковой недостаточности возникает дефицит кортизола , а нередко и дефицит адьдостерона . Признаки и симптомы этого состояния легче всего представить, исходя из нормальных эффектов кортизола и альдостерона (см. гл. " Физиология надпочечников ").
На первый план выступают симптомы гипогликемии , которая часто сопровождается кетозом , поскольку компенсаторно возрастает утилизация жиров как альтернативного источника энергии. Гипогликемия голодания усиливается потерей аппетита , тошнотой и рвотой .
Дефицит кортизола и сам по себе приводит к снижению минутного объема и тонуса сосудов, но в таких условиях ослабляются также инотропный и сосудосуживающий эффекты катехоламинов . Все это обусловливает артериальную гипотонию , которая у старших детей проявляется вначале при вставании, но в любом возрасте может прогрессировать до коллапса . Артериальная гипотония усугубляется дефицитом альдостерона , приводящим к гиповолемии из-за снижения реабсорбции натрия в дистальных отделах нефрона.
Артериальная гипотония и падение минутного объема сопровождаются уменьшением СКФ и, следовательно, снижением способности почек выводить свободную воду. В ответ на артериальную гипотонию, а также вследствие выпадения прямого ингабирующего влияния кортизола усиливается секреция АДГ . Все это снижает осмоляльность плазмы и ведет к гипонатриемии . Дефицит альдостерона усугубляет гипонатриемию. Поэтому она особенно выражена при одновременном дефиците кортизола и альдостерона.
Помимо гиповолеми и гипонатриемии, дефицит альдостерона приводит к гиперкалиемии вследствие торможения экскреции калия в дистальных отделах нефрона. Однако дефицит одного только кортизола не сопровождается гиперкалиемией.
В отсутствие кортизола нарушается торможение гипоталамо-гипофизарной системы по механизму отрицательной обратной связи и усиливается секреция АКТГ . Последний и другие пептидные гормоны (в частности гамма-МСГ ), образующиеся из ПОМК (предшественника АКТГ) , вызывают гиперпигментацию . У светлокожих больных кожа приобретает бронзовый оттенок . Особенно темнеют складки кожи, слизистые оболочки, а также рубцы и шрамы . У темнокожих пигментацию легче всего заметить на слизистой оболочке десен и щек.
Симптомы снижения секреции кортизола и альдостерона зависят от возраста больного и, в какой-то степени, от причины иадпочечниковой недостаточности. В раннем детстве она чаще всего обусловлена врожденными дефектами биосинтеза стероидов , сепсисом , врожденной гипоплазией надпочечников и кровоизлиянием в надпочечники . Из-за незрелости почек и низкого содержания натрия в грудном молоке и питательных смесях грудные дети особенно нуждаются в альдостероне; при иадпочечниковой недостаточности у иих отчетливо проявляется гиперкалиемия , гипонатриемия и гипогликемия . Кетоз имеет место не всегда, поскольку в этом возрасте кетоновые тела образуются н относительно малом количестве. Гиперпигментация обычно отсутствует, так как ее развитие требует многих недель и месяцев. По понятным причинам у грудных детей трудно обнаружить и ортостатическую гипотонию.
Болезнь в грудном возрасте обычно развивается очень быстро. Тяжелейшие электролитные нарушения возникают уже через несколько суток после появления первых симптомов ( снижение активности , отказ от груди и рвота ).
В более позднем возрасте болезнь, как правило, развивается медленнее и характеризуется мышечной слабостью , недомоганием , ухудшением аппетита , рвотой , потерей массы тела и ортостатической гипотонией . Гиперпигментация отмечается часто, но не всегда. Как правило, наблюдается гипогликемия с кетозом и гипонатриемия . Гиперкалиемия в этом возрасте обычно развивается позднее, чем у грудных детей. Таким образом, признаки иадпочечниковой недостаточности легко принять за проявления гастроэнтерита или других острых инфекций . Насторожить врача может длительность симптоматики, но и без этого хроническую надпочечниковую недостаточность следует предполагать у всех детей с ортостатической гипотонией, гипонатриемией и гипогликемией с кетозом.
Смотрите также:
