ПТГ-подобный пептид
ПТГ-подобный пептид гомологичен ПТГ только на N-концевом участке 1-13, на котором 8 аминокислотных остатков идентичны остаткам в молекуле ПТГ. Ген этого пептида расположен на коротком плече хромосомы 12 , а ген ПТГ находится на коротком плече хромосомы 11 .
ПТГ-подобный пептид и ПТГ взаимодействуют с одними и теми же рецепторами на мембране клеток почек и костей, увеличивая уровень цАМФ в моче и образование 1,25(OH)2D3 в почках . Этот пептид вырабатывается практически всеми клетками организма, включая все клетки эмбриона на определенной стадии его развития. Он необходим для нормального развития плода. Ииактивирующие мутации гена общего рецептора ПТГ и ПТГ-подобного пептида приводят к смертельному заболеванию, так называемой хондродисплазии Бломстренда , при которой резко ускорено созревание костей, в результате чего ребенок рождается с укороченными конечностями ( табл. 161.1-1 ). ПТГ-подобный пептид играет, по-видимому, роль пара- или аутокринного фактора, поскольку его уровень в сыворотке крови (за исключением некоторых клинических ситуаций) крайне низок. В крови пуповины его содержание в 3 раза выше, чем в сыворотке взрослого человека. Он секретируется паращитовидными железами плода и, по всей вероятности, служит основным фактором, стимулирующим транспорт кальция через плаценту и созревание скелета во внутриутробном периоде . Последнее требует не менее 30 г кальция. Ко II триместру беременности всасывание кальция у матери возрастает со 150 до 400 мг/сут.
Уровень ПТГ-подобного пептида в сыворотке крови увеличивается в период лактации и при доброкачественной гипертрофии молочных желез. Его содержание в грудном и пастеризованном коровьем молоке в 10000 раз выше, чем в нормальной плазме.
Синдром паранеопластической гиперкальциемии в большинстве случаев обусловлен повышением концентрации ПТГ-подобного пептида.
Смотрите также:
