Рак щитовидной железы: эпидемиология и патогенез
Эпидемиология. Рак щитовидной железы в детском возрасте встречается редко: ежегодная его частота среди детей моложе 15 лет составляет примерно 0,5 случаев на 1 млн населения, тогда как среди общего населения всего мира она колеблется от 5 до 10 случаев на 1 млн. В отличие от других злокачественных опухолей рак щитовидной железы у детей протекает скрытно, даже после появления метастазов в легких .
Патогенез. Важную роль в развитии рака щитовидной железы играют генетические факторы и облучение . Папиллярный рак в 60-80% случаев регистрируется у лиц, перенесших в детстве внешнее облучение (например, в Белоруссии после аварии на Чернобыльской АЭС), причем в 3-33% случаев этого рака находят перестройки протоонкогена RET . Инактивирующие точечные мутации гена-супрессора опухолей р53 характерны для анапластического рака щитовидной железы , но не дифференцированного рака щитовидной железы . Около 5-10% всех случаев папиллярного рака щитовидной железы - это семейный папиллярный рак щитовидной железы , наследуемый обычно аутосомно-доминантным путем.
Щитовидная железа детей особенно чувствительна к внешнему облучению. Пороговой дозы облучения, по-видимому, не существует. При дозе облучения 1Гр относительный риск рака щитовидной железы составляет 7,7. В прошлом примерно 80% случаев такого рака развивалось у детей после облучения шеи и соседних участков тела по поводу увеличения тимуса , гипертрофии миндалин , гипертрофии аденоидов , гемангиом , родимых пятен , экземы и других доброкачественных заболеваний. В настоящее время от лучевой терапии таких заболеваний отказались. Однако облучение все чаще становится причиной рака и узлов щитовидной железы , так как увеличилась продолжительность жизни больных, перенесших облучение области шеи в детском возрасте по поводу других новообразований. Риск рака щитовидной железы тем больше, чем выше доза и время облучения и чем меньше возраст больного. К факторам, повышающим этот риск, относится и женский пол. Данные об отдаленном риске рака немногочисленны. Однако в течение первого года после облучения и химиотерапии по поводу болезни Ходжкина , лейкоза и других злокачественных заболеваний головы и шеи у 15-50% детей возрастает уровень ТТГ в сыворотке крови, а в течение следующих 5-7 лет у 5-20% детей развивается явный гипотиреоз . По данным наиболее крупных наблюдений, частота доброкачественных узлов щитовидной железы у детей, перенесших лучевую терапию, составляет 10-30%. Частота рака начинает возрастать в первые 3-5 лет после облучения и достигает максимума через 15-25 лет. Неизвестно, существует ли срок, после которого рак щитовидной железы больше не развивается. Введение 131I с диагностической или лечебной целью, по-видимому, не увеличивает риск рака этого органа.
По гистологическому строению рак щитовидной железы делится на:
- папиллярный рак щитовидной железы (80%),
- фолликулярный рак щитовидной железы (17%),
- медуллярный рак щитовидной железы (2%) и
- смешанный дифференцированный рак щитовидной железы , который обычно растет медленно и долгие годы остается скрытым.
Типы опухоли и их естественная динамика у облученных и необлученных детей не различаются, разве что у облученных детей чаще обнаруживается мультицентричный рост. Недифференцированный (анапластический) рак щитовидной железы у детей встречается редко и обычно быстро приводит к смерти.
Смотрите также:
