Медуллярный рак щитовидной железы
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ. Медуллярный рак развивается из парафолликулярных клеток (С-клеток) щитовидной железы. Самый частый признак - зоб или пальпируемый узел щитовидной железы . При рентгенографии в ней можно обнаружить плотные гомогенные отложения кальция. Часто имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы или метастазы в печень , которые также бывают кальцифицированными. Больные с этой формой рака обычно живут долго.
Медуллярный рак бывает спорадическим, семейным ( аутосомно-доминантное наследование ), а также одним из компонентов двух аутосомно-доминантных синдромов. Предрасположенность ко всем этим формам медуллярного рака связана с мутациями протоонкогена RET , картированным на хромосоме 10 ( 10q11.2 ) в зародышевой линии клеток . В спорадических случаях опухоль исходит из одного очага, но семейные формы, как правило, мультицентричны, им предшествует гиперплазия парафолликулярных клеток . У больных из семей группы риска такие опухоли часто имеют небольшие размеры, не пальпируются и не выявляются с помощью сцинтиграфии или УЗИ. При обнаружении медуллярного рака необходимо проверить одновременное наличие других опухолей, особенно феохромоцитомы . Повышенный уровень кальцитонин а или кальцитониноподобного пептида может иметь место и в отсутствие клинических проявлений.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы . Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIа или МЭН типа IIb . Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность , невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы , ганглионевромы ЖКТ , сколиоз , полая стопа . Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.
МОРФОЛОГИЯ. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин . Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов ).
ДИАГНОСТИКА:
- Кальцитонин . Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке - убедительный признак медуллярного рака. Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3-5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина . Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIа. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIа или МЭН типа IIb.
- Катехоламины . Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме . Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.
- Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.
Лечение только хирургическое.
Смотрите также:
