Рис. 166.2(пд). Псевдогермафродитизм при нелеченной ВГКН


Трое детей с женским псевдогермафродитизмом при нелеченной ВГКН. Все трое при рождении были ошибочно сочтены мальчиками, и у всех троих имелся женский набор хромосом.

Дети, показанные на А и Б, страдали синдромом потери соли, диагноз был установлен в раннем грудном возрасте.

(В) Годовалый ребенок; обращение к врачу по поводу двустороннего крипторхизма. Нормальное расположение мочеиспускательного канала в "половом члене".

Столь полная степень маскулинизации у девочек с ВГКН встречается редко; большинство таких больных страдают потерей соли.

Ссылки на рисунок:

  • ВГКН (Врожденная гиперплазия коры надпочечников): общие сведения
  • ВГКН вследствие недостаточности 21-гидроксилазы: клиническая картина