Синдром Мориака
Для синдрома Мориака, связанного с дефицитом инсулина , характерна низкорослость в сочетании с гепатомегалией вследствие перегруженности печени гликогеном . Применение инсулинов длительного действия значительно снизило частоту этого заболевания. Клинически его проявления включают лунообразное лицо , выпуклый живот , слабость проксимальных мышечных групп и увеличение печени вследствие ее инфильтрации жиром и гликогеном.
В сыворотке детей, больных ИЗСД , обнаружено вещество, подавляющее действие ИФР-I. Предполагают, что резистентность к ИФР-I, вызванная этим веществом, служит причиной синдрома Мориака (задержки роста у детей с ИЗСД).
Смотрите также:
