Феминизирующие опухоли коры надпочечников
Признаки феминизации могут появляться как при раке коры надпочечников , так и при доброкачественных аденомах . Опухоли могут секретировать либо только эстрогены , либо еще и андрогены , кортизол и минералокортикоиды . В ткани таких опухолей повышена активность ароматазы и экспрессируется ген CYP19 (P450arom) , не функционирующий в нормальных надпочечниках.
Симптомы этих опухолей проявляются в любом возрасте, начиная с 6 мес. У мальчиков первый признак - гинекомастия , а у девочек - преждевременное телархе . Остальные процессы роста и развития либо протекают нормально, либо одновременно появляются признаки вирилизации : угревая сыпь , снижение тембра голоса , увеличение полового члена или увеличение клитора и ускоренное созревание костей. Артериальная гипертония, обычно развивающаяся у взрослых больных, у детей отсутствует.
В плазме и моче повышен уровень эстрогенов , но нередко находят высокое содержание и надпочечниковых андрогенов (например, ДЭА и его сульфата ) в плазме, а также 17-кетостероидов в моче. Уровень гонадотропинов в плазме снижен и не увеличивается в ответ на введение ГнРГ . По кальцификатам опухоль можно обнаружить при рентгенографии, но обычно для этого проводят КТ.
Если опухоль удается резецировать, гинекомастия подвергается обратному развитию, а гормональные показатели приходят в норму.
Смотрите также:
