Апластическая анемия: трансплантация стволовых клеток крови
Апластическая анемия, заболевание неясной этиологии, характеризуется панцитопенией и гипоплазией костного мозга . Дети с тяжелой формой апластической анемии (число тромбоцитов менее 20000/мкл, нейтрофилов меньше 500/мкл и ретикулоцитов меньше 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии ), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов . Иногда она развивается при отравлении химическими веществами (например, бензином или хлорамфениколом ) и при гепатите "не A, не B, не C" . Переливаний крови следует по возможности избегать, так как сенсибилизация к ее компонентам увеличивает риск отторжения трансплантата при последующей ТКСК (трансплантации кроветворных стволовых клеток) , которая для больных, имеющих HLA -идентичных родственников, является наиболее эффективным методом лечения. Согласно Международному регистру, 2-летняя выживаемость после такой трансплантации составляет 69%. По данным исследовательской группы из Сиэтла (США), после ТКСК от HLA-идентичных сибсов 15-летняя выживаемость больных до 6-летнего возраста (n=12) достигает 100%, а больных в возрасте 6-19 лет (n=63) - 78%.
Частота отторжений трансплантата у больных с апластической анемией выше, чем в других случаях, но может быть значительно снижена, если перед трансплантацией использовать не только циклофосфамид , но и антилимфоцитарный иммуноглобулин . Такой подготовительный режим позволил повысить 3-летнюю выживаемость больных до 92% ( рис. 193.1 ). При неродственной трансплантации, включающей дополнительно облучение и/или химиотерапию, 5-летняя выживаемость составляет 69%. Однако иммуносупрессивная терапия чревата увеличением частоты рака , особенно у больных с анемией Фанкони .
Смотрите также:
