Иммунная нейтропения
Об иммунной нейтропении говорят при обнаружении в сыворотке крови антител к нейтрофилам . Эти антитела могут фиксировать комплемент или опсонизировать нейтрофилы, что приводит к их лизису или фагоцитозу в селезенке.
Аллоиммунная нейтропения новорожденных . Эта форма нейтропении обусловлена трансплацентарным переносом материнских аллоантител (класса IgG ) к антигенам нейтрофилов ребенка, подобно тому, как при гемолитической болезни из-за несовместимости по антигенам системы Rh . Такие антитела обычно фиксируют комплемент и направлены против антигенов, специфических для нейтрофилов. У детей в первые 2 нед. жизни наблюдаются позднее отпадение пуповины , кожные инфекции , лихорадка и пневмония . Инфекции поддаются лечению антибиотиками. Нейтропения, часто тяжелая, развивается на фоне лихорадки и обычных для новорожденных микробных инфекциях. К 7-недельному возрасту, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела, число нейтрофилов нормализуется. Лечение сводится к поддерживающим мероприятиям и применению антибиотиков при инфекциях.
Аутоиммунная нейтропения . Аутоиммунная нейтропения аналогична аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении . Аутоантитела к нейтрофилам могут обнаруживаться как в отсутствие других признаков аутоиммунных заболеваний , так и у больных с аутоантителами к эритроцитам/тромбоцитам или с заболеваниями соединительной ткани . Аутоиммунная нейтропения отличается от других форм нейтропении не гистологической картиной костного мозга, а лишь присутствием в крови антител к нейтрофилам. Она часто наблюдается у детей с врожденными или приобретенными иммунодефицитами , в том числе дисгаммаглобулинемией .
Детская аутоиммунная нейтропения . По мере все возрастающей доступности методов выявления антител к нейтрофилам это доброкачественное состояние обнаруживается все чаще. В силу своей доброкачественности оно может быть распространено больше, чем считается в настоящее время. По данным одного из исследований, аутоиммунная нейтропения ежегодно развивается у 1 из 100000 детей от грудного до 10-летнего возраста. У всех больных в момент обследования имелась тяжелая нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов менее 500 в 1 мкл), но общее число лейкоцитов оставалось нормальным. Иногда наблюдаегся моноцитоз или эозинофилия , но это, по-видимому, не влияет на частоту инфекций. Заболевание обычно диагностируют в возрасте от 5 до 15 мес.; отношение девочек к мальчикам 6:4. В описанных случаях признаков других аутоиммунных заболеваний не было. Среди инфекционных заболеваний отмечались средний отит , гингивит , инфекции дыхательных путей , гастроэнтерит и панникулит . Иногда развиваются и более тяжелые инфекции, включая пневмонии , сепсис и абсцессы . Продолжительность детской аутоиммунной нейтропении составляет в среднем примерно 7-24 мес. Введение рекомбинантного Г-КСФ человека позволяет снизить частоту тяжелых инфекций и отложить необходимые оперативные вмешательства
Аутоиммунная нейтропения новорожденных . Преходящая нейтропения встречается у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными заболеваниями . Продолжительность этой нейтропении зависит от времени исчезновения материнских аутоантител класса IgG из крови ребенка. В большинстве случаев она сохраняется в течение нескольких недель или месяцев и почти всегда протекает бессимптомно.
Смотрите также:
