Первичные нейтропении: общие сведения
Среди первичных нейтропений выделяют: наследственные (генетически детерминированные) нейтропении ; иммунные нейтропении ; хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста .
А также хронические нейтропении с нарушением созревания нейтрофилов в костном мозге на уровне промиелоцитов ("с высоким обрывом созревания") или миелоцитов ("с высоким обрывом созревания") :
- синдром (болезнь) Костманна ,
- миелокахексия ( хроническая нейтропения с нарушением выхода гранулоцитов из костного мозга),
- нейтропения у больных с первичными иммунодефицитами .
Приобретенные нейтропении.
- Иммунные нейтропении встречают как синдром при заболеваниях соединительной ткани [ системная красная волчанка (СКВ) , ювенильный ревматоидный артрит , склеродермия ], лимфопролиферативных заболеваниях ( лимфома Ходжкина , неходжкинские лимфомы , хронический лимфолейкоз ), гистиоцитозах .
- Первичные иммунные формы в основном встречают у детей первых 2 лет жизни:
а) трансиммунные нейтропении (при наличии у беременной аутоиммунной нейтропении );
б) аллоиммунная нейтропения новорожденных или изоиммунная нейтропения новорожденных ;
в) первичную аутоиммунную нейтропению (АИН) у детей встречают в 65% случаев.
Различают АИН острые (продолжительность нейтропении до 4 мес) и хронические (продолжительность более 4 мес); по степени тяжести - легкие, среднетяжелые и тяжелые.
- Лекарственные нейтропении.
Лейкемоидные реакции - реактивные, функциональные изменения кроветворного аппарата в ответ на воздействие специфического фактора.
- Нейтрофильные лейкемоидные реакции.
- Эозинофильные реакции крови, идиопатический гиперэозинофильный синдром .
- Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа.
