Иммунодефициты: трансплантация стволовых клеток крови
ТКСК (трансплантация кроветворных стволовых клеток) - метод выбора при тяжелом комбинированном иммунодефиците . Использование клеток от HLA -идентичных сибсов обеспечивает более чем 90%-ю БРВ , а при родственной пересадке несовместимого лишенного Т-лимфоцитов костного мозга БРВ составляет 80%. Опыт проведения неродственной ТКСК при тяжелом комбинированном иммунодефиците не столь велик, но и такая пересадка дает положительные результаты. ТКСК проводили и при других формах иммунодефицита - СВО , синдроме Ди Джорджи , агранулоцитозе Костманна , нарушении адгезии лейкоцитов , хронической гранулематозной болезни , синдроме Чедиака-Хигаси , семейном лимфогистиоцитозе с эритрофагией , болезни Дункана и дефекте актина в нейтрофилах . При использовании клеток от совместимых сибсов БРВ составляла 68%, а при трансплантации клеток от несовместимых доноров - 35%. Синдром Ди Джорджи может протекать по-разному, но при глубоком угнетении функции Т-лимфоцитов рассчитывать на ремиссию не приходится, и поэтому следует проводить ТКСК. В лечении хронической гранулематозной болезни применяют ИФН-гамма , а при агранулоцитозе Костманна - Г-КСФ ; ТКСК проводят лишь у больных, резистентных к другим формам терапии. Другими обещающими подходами к лечению этих заболеваний могут быть менее токсичная химиотерапия (для сохранения миелоидного ростка ) перед ТКСК и генная терапия при дефектах определенных генов.
Смотрите также:
