Лечение клеточного и комбинированного иммунодефицита
Методом выбора при смертельных дефектах Т-лимфоцитов или комбинированных дефектах Т- и В-лимфоцитов в настоящее время является трансплантация костного мозга от HLA -совместимых сибсов или гаплоидентичных (полусовместимых) родителей. Можно надеяться, однако, что на смену этому в будущем придет генная терапия. Главная опасность для реципиентов костного мозга заключается в развитии реакции "трансплантат против хозяина" . Разработка методов освобождения донорского костного мозга от всех поступивших из тимуса Т-лимфоцитов позволяет избежать этого и добиться успеха в лечении больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом и другими фатальными нарушениями иммунитета, включая некоторые формы комбинированного иммунодефицита , СВО , недостаточность цитокинов и дефицит HLA .
В 1968-1977 гг. с помощью трансплантации костного мозга от идентичных по МНС класса II доноров удалось надолго продлить жизнь только 14 (29%) из 48 детей с ТКИД . Более ранняя диагностика синдрома (еще до развития смертельных оппортунистических инфекций ) позволила за последние 25 лет значительно улучшить результаты такого лечения. По данным обзора за 1997 г., из 285 больных с первичным иммунодефицитом после трансплантации костного мозга от HLA-идентичных родственников выжило 224 (79%) человек. Из 605 больных, перенесших трансплантацию лишенного Т-лимфоцитов костного мозга от гаплоидентичных родственников, выжило 332 (55%) пациента. Этот показатель еще более возрастает, если учесть, что большинство из указанных 605 реципиентов до разработки методов освобождения костного мозга от Т-лимфоцитов должны были погибнуть. Наиболее успешным лечение оказалось у больных с ТКИД, которым не требовалась специальная предоперационная подготовка или профилактика реакции "трансплантат против хозяина". Из 128 таких больных, оперированных за последние 20 лет, выжило 100 (78%) человек, причем всем им, за исключением 15 пациентов, была произведена трансплантация лишенного Т-лимфоцитов костного мозга родителей. Пока не будут усовершенствованы методы генной терапии, трансплантация костного мозга остается наиболее надежным и эффективным способом лечения врожденных дефектов иммунной системы.
Смотрите также:
