Нейтропения: лечение, основные сведения
Лечение приобретенной преходящей нейтропении, связанной со злокачественными опухолями , миелосупрессивной или иммуносупрессивной химиотерапией , отличается от терапии врожденных или хронических форм этого заболевания. В первом случае инфекции иногда проявляются лишь повышением температуры тела, а больные погибают главным образом от сепсиса . Поэтому основную роль играет раннее распознавание и лечение инфекций.
Терапия тяжелой хронической нейтропении зависит от ее клинических проявлений. Доброкачественная нейтропения без признаков повторных инфекционных заболеваний или хронического гингивита не требует специального лечения. При инфекциях кожи и инфекциях слизистых оболочек у детей с легкой или умеренной нейтропенией назначают антибиотики внутрь. Однако при угрожающих жизни инфекциях необходимо быстро начать внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия .
В настоящее время поддаются лечению даже тяжелые формы хронической нейтропении. Как показывают рандомизированные контролируемые исследованияподкожное введение рекомбинантного Г-КСФ человека в дозе 3,4-11,5 мкг/кг/сут приводит к резкому повышению количества нейтрофилов и значительному уменьшению частоты инфекций и воспалительных процессов. Этот препарат эффективен и при индуцированной лекарствами нейтропении, если отмена лекарственного средства не сопровождается увеличением числа нейтрофилов. Отдаленные эффекты такого лечения неизвестны, но могут включать предрасположенность к умеренной спленомегалии , тромбоцитопении и, вероятно, васкулитам . Аутоиммунная нейтропения, особенно если она сопровождает основной патологический процесс (например, СКВ ), поддается лечению курсами кортикостероидов . Эффективность рекомбинантного Г-КСФ человека при иммунной или лекарственной нейтропении требует подтверждения.
Больным с тяжелой врожденной нейтропенией или синдромом Швахмана-Даймонда , у которых развивается миелодисплазия или острый миелолейкоз , может помочь только аллогенная трансплантация костного мозга . Химиотерапия неэффективна.
Смотрите также: