Оценка состояния системы комплемента
Проба на общую гемолитическую активность комплемента (СН50) позволяет выявить большинство нарушений этой системы. Нормальные результаты пробы свидетельствуют о способности всех 11 компонентов классического пути активации комплемента и мембраноатакующего комплекса лизировать покрытые антителами эритроциты. Регистрируют разведение сыворотки, в котором происходит лизис 50% клеток. При наследственной недостаточности компонентов от С1 до С8 показатель СН50 близок к нулю, а при недостаточности С9 он составляет примерно 1/2 нормы. При приобретенной недостаточности комплемента значения СН50 зависят от характера и тяжести основного заболевания. Данная проба не выявляет недостаточности ни фактора альтернативного пути В , ни фактора D , ни пропердина или МСЛ . При недостаточности фактора I или недостаточности фактора Н расходование СЗ сохраняется и СН50 частично снижается. Хранение свернувшейся крови или сыворотки в течение часа приводит к снижению СН50 (хотя и не до нуля), и результаты пробы могут оказаться ложнозаниженными.
При наследственном отеке Квинке СН50 во время приступов уменьшается из-за снижения уровня С4 и С2 . Концентрацию С4 и СЗ (и практически всех других компонентов) в сыворотке крови количественно определяют с помощью специфических антител. Для наследственного отека Квинке характерны низкий уровень С4 и нормальная концентрация СЗ. С помощью антител можно определить и уровень ингибитора С1 , хотя примерно в 15% случаев его уровень остается нормальным. Поскольку С1 обладает эстеразной активностью, диагноз можно установить по увеличенной способности сыворотки больных гидролизировать синтетические эфиры.
Одновременное снижение концентраций С4 и СЗ указывает на активацию классического пути иммунными комплексами . Напротив, низкий уровень СЗ при нормальном С4 свидетельствует об активации альтернативного пути. Эти различия особенно важны для дифференциальной диагностики нефрита, связанного с отложением иммунных комплексов и с СЗ-нефритическим фактором . В последнем случае, а также при недостаточности факторов I и Н усиленно расходуется фактор В , что сопровождается снижением его концентрации. Активность альтернативного пути относительно просто оценивается по степени гемолиза кроличьих эритроцитов, которые служат активирующей (пермиссивной) поверхностью и одновременно мишенью альтернативного пути. Метод дает воспроизводимые результаты.
Нарушение функции комплемента следует подозревать во всех случаях рецидивирующего отека Квинке , аутоиммунных заболеваний , хронического нефрита или сегментарной липодистрофии , а также при частых гнойных инфекциях , диссеминации менингококковой или гонококковой инфекции и повторной бактериемии у больных любого возраста.
Смотрите также:
